Diagnosis del diferencial de la hemofilia

La hemofilia refiere a un grupo de los desordenes que afectan a la capacidad o a la coagulación de la coagulación de sangre. La coagulación se requiere para evitar el sangrar en caso de fractura del vaso sanguíneo. La forma más común de la hemofilia es la hemofilia A, que se presenta de una deficiencia en el factor de coagulación VIII. alrededor 1 en 5.000 a 10.000 varones nace con esta condición.

Los síntomas principales de la hemofilia son extracción de aire interna o externa, los síntomas que varían según la severidad de la condición. La gente con una forma severa de la condición puede experimentar la extracción de aire severa, frecuente y espontánea en sus músculos y juntas, mientras que ésas con una forma suave pueden experimentar solamente exceso de la extracción de aire en respuesta a trauma o a daño.

Cualquier manera, los problemas que esta extracción de aire puede causar es similar a ésas consideradas en otras enfermedades y este necesidad de ser excluido antes de que una diagnosis de la hemofilia pueda ser confirmada.

Otras condiciones a tomar en la consideración en un caso sospechoso de la hemofilia son descritas más abajo.

Enfermedad de Von Willebrand

Los síntomas de la extracción de aire considerados en la enfermedad de von Willebrand pueden ser similares a ésos observados en hemofilia congénita suave. Sin embargo, los pacientes con la enfermedad de von Willebrand son más probables tener extracción de aire más de la mucosa. Esta condición se puede diagnosticar usando diversas pruebas incluyendo la verificación para saber si hay antígeno del factor de von (VWF) Willebrand o multimers del VWF.

Disfunción de la plaqueta

En casos de la disfunción de la plaqueta, la extracción de aire tiende a ser mucocutánea bastante que mucoskeletal al igual que el caso en hemofilia. Para la mayoría de los desordenes de la plaqueta, la prueba diagnóstica de la opción es estudios de la agregación de la plaqueta. Los agonistas de la plaqueta tales como colágeno, ADP, epinefrina y ristocetin son probados para fijar la agregación de plaquetas determinando densidad óptica. La microscopia electrónica de la plaqueta es otra opción, que se puede utilizar para fijar el ultastructure de la plaqueta.

Deficiencia de los factores de coagulación V, VII, X, XI o fibrinógeno

En otras deficiencias de factor de coagulación, la extracción de aire musculoesquelética es infrecuente. La trombosis puede ocurrir a veces en gente con un factor VII o la deficiencia el fibrinógeno y una deficiencia combinada en el factor V y VIII se pueden también confundir desde la hemofilia A. Differential que la diagnosis es lograda por análisis específicos de realización del factor de coagulación.

Escorbuto

La extracción de aire que ocurre en escorbuto es generalmente de la mucosa bastante que mucoskeletal y condiciona por ejemplo la sepsia, VIH, pancreatitis o la desnutrición puede estar presente. La diagnosis del escorbuto se basa en conclusión clínicas y la presencia de deficiencia de la vitamina C.

Síndrome de Ehlers-Danlos

En el síndrome de Ehlers-Danlos, el sangrar es principal de la mucosa en origen bastante que musculoesquelético. La piel es hyperextensible y el síndrome de la hipermovilidad está presente. Esta condición se puede diagnosticar basó en características clínicas, biopsia del tejido y pruebas genéticas.

Enfermedad de Fabry

La extracción de aire es principal de la mucosa bastante que las condiciones musculoesqueléticas y otras que pueden estar presentes incluyen enfermedad de riñón, enfermedad cardíaca, las lesiones de piel llamadas los angiokeratomas, y dolor en las extremidades. La diagnosis se basa en pruebas genéticas y conclusión clínicas.

Coagulación intravascular diseminada

No hay síntomas o signos que pueden distinguir la coagulación intravascular diseminada de hemofilia, pero la condición es causada por leucemia promelocytic aguda. La diagnosis diferenciada se logra usando los análisis de sangre, que revelan una cuenta de plaqueta reducida y una ausencia de autoanticuerpos del factor VIII.

Pederastia 

Es típica encontrar inconsistencia en la historia de cómo ha ocurrido el trauma. El proceso curativo puede variar a través de daños y las quemaduras, las fracturas de hueso y las contusiones pueden estar presentes. La anemia puede estar presente en casos o desnutrición o negligencia. La radiografía puede revelar pruebas de fracturas o de la extracción de aire en el cerebro o el abdomen.

Fuentes

  1. http://www.nhs.uk/conditions/Haemophilia/Pages/Introduction.aspx
  2. http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1472.pdf
  3. http://www.hemophilia.ca/files/MildHemophilia.pdf
  4. www.sbu.se/.../treatment%20of%20hemophilia%20a%20and%20b.pdf
  5. www.hemophilia.org/.../PlayingItSafe.pdf
  6. http://emedicine.medscape.com/article/779322-overview

[Lectura adicional: Hemofilia]

Last Updated: Aug 23, 2018

Sally Robertson

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Sally Robertson

Sally has a Bachelor's Degree in Biomedical Sciences (B.Sc.). She is a specialist in reviewing and summarising the latest findings across all areas of medicine covered in major, high-impact, world-leading international medical journals, international press conferences and bulletins from governmental agencies and regulatory bodies. At News-Medical, Sally generates daily news features, life science articles and interview coverage.

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Comments

  1. christine rodbourne christine rodbourne United Kingdom says:

    Can having haemophilia affect or lungs in any way

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