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La maladie de Hailey-Hailey - Pemphigus continuel bénin familial

La maladie de Hailey-Hailey est un état génétique rare qui est caractérisé par la formation de soufflures ou l'écaillage de la peau, habituellement au-dessus du col, des plis cutanés, des aisselles et des organes génitaux. La condition devient habituellement apparente entre les âges de 15 et 40 ans, bien que les sympt40mes puissent se développer à n'importe quel âge.

La maladie de Hailey-Hailey se produit dans 1 dans 50.000 personnes, et affecte des hommes et des femmes également. La condition est héritée dans une configuration dominante - il y a un risque de 50% que n'importe quel enfant porté à un parent affecté héritera de lui.

La maladie de Hailey-Hailey est provoquée par la perte d'adhérence entre les cellules de la peau. Ceci mène à la séparation des cellules dans l'épiderme, en particulier dans les zones de peau qui frottent ensemble, comme dans les aines et sous les armes.

La condition se produit en raison d'une mutation génétique sur le chromosome 3. Elle affecte le gène ATP2C1 ce des indicatifs pour une protéine de pompe de calcium-magnésium qui est importante pour s'assurer que les cellules dans l'épiderme collent ensemble correctement. La condition est aggravée par des facteurs tels que la chaleur, la transpiration, la lumière solaire et la friction.

Sympt40mes

Également désigné sous le nom de pemphigus bénin familial, la maladie de Hailey-Hailey est caractérisée par les sympt40mes de formation de soufflures qui sont très assimilés à ceux vus dans la famille pemphigus. Cependant, les conditions pemphigus sont des maladies auto-immune, alors que la maladie de Hailey-Hailey est un état génétique et ne concerne pas la formation des autoanticorps.

Les signes et les sympt40mes de la maladie de Hailey-Hailey comprennent :

  • Une éruption cutanée de formation de soufflures qui se développe le plus couramment dans l'aine, les aisselles et le col
  • Zones de peau écallieuses rouges
  • Se couvrir de l'exsudat formant un pseudomembrane fibrineux au-dessus de la lésion
  • Démanger et sensations de brûlure des endroits affectés
  • Peau douloureuse et criquée
  • Infection des lésions qui peuvent provoquer une odeur désagréable

La condition est une qui remet et des rechutes, ou en d'autres termes, les sympt40mes peuvent résoudre et alors se reproduire périodiquement. La période entre une rechute et une rémission varie. Quand les lésions guérissent, elles ne laissent pas habituellement des cicatrices, et la peau semble complet normale entre les périodes de l'activité de la maladie.

Diagnostic

La maladie de Hailey-Hailey peut souvent se confondre avec l'eczéma, une éruption de sueur, l'impétigo, ou la dermite de contact. Pour confirmer si la condition est la maladie de Hailey-Hailey, une biopsie cutanée est prise de la peau affectée et examinée sous un microscope. Une biopsie montrera la kératinisation anormale et la séparation des cellules de la peau.

Demande de règlement

La maladie de Hailey-Hailey ne peut pas être guérie, mais des sympt40mes peuvent être managés avec la demande de règlement. Les flambées soudaines tendent à s'installer dans quelques jours avec le traitement adapté. Dans de nombreux cas, la résolution de lésions sans n'importe quelle demande de règlement si déclenchant des facteurs sont évitées.

Quand le médicament est exigé, une combinaison d'une crème de corticoïde et d'un antibiotique peut être employée. Quand une exacerbation est imminente, l'application immédiate de la crème de corticoïde est recommandée pour empêcher l'éruption d'empirer. D'autres approches de demande de règlement comprennent l'utilisation de la toxine botulinique, qui réduit la transpiration ; ablation chirurgicale des zones cutanées affectées ; et demande de règlement de laser.

Références

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Sally Robertson

Written by

Sally Robertson

Sally first developed an interest in medical communications when she took on the role of Journal Development Editor for BioMed Central (BMC), after having graduated with a degree in biomedical science from Greenwich University.

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Comments

  1. Edward Murray Edward Murray United States says:

    "It affects the ATP2C1 gene that codes for a calcium-magnesium pump protein"

    ATP2C1 is a calcium-MANGANESE transport receptor that is MAGNESIUM-dependent.

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