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Malattia di Hailey-Hailey - pemfigo cronico benigno familiare

La malattia di Hailey-Hailey è uno stato genetico raro che è caratterizzato dalla vescica o dalla operazione di disgaggio dell'interfaccia, solitamente sopra il collo, i popolare dell'interfaccia, le ascelle e gli organi genitali. La circostanza diventa solitamente evidente fra le età di 15 e 40 anni, sebbene i sintomi possano svilupparsi a tutta l'età.

La malattia di Hailey-Hailey si presenta in 1 in 50,000 persone e pregiudica gli uomini e le donne ugualmente. La circostanza è ereditata in un reticolo dominante - c'è un rischio di 50% che tutto il bambino sopportato ad un genitore commovente lo erediterà.

La malattia di Hailey-Hailey è causata dalla perdita di aderenza fra le cellule epiteliali. Ciò piombo alla separazione di celle nell'epidermide, specialmente nelle aree di interfaccia che sfregano insieme, quali negli inguini ed al di sotto delle armi.

La circostanza accade dovuto una mutazione genetica sul cromosoma 3. Pregiudica il gene ATP2C1 quel codici per una proteina della pompa del calcio-magnesio che è importante da assicurarsi che le celle nell'epidermide attacchino insieme correttamente. La circostanza è aggravata dai fattori quali il calore, il sudore, la luce solare e l'attrito.

Sintomi

Inoltre riferito a come pemfigo benigno familiare, la malattia di Hailey-Hailey è caratterizzata dai sintomi di vescica che sono molto simili a quelli veduti nella famiglia pemfiga. Tuttavia, le circostanze pemfighe sono malattie autoimmuni, mentre la malattia di Hailey-Hailey è uno stato genetico e non comprende la formazione di autoanticorpo.

I segni ed i sintomi della malattia di Hailey-Hailey includono:

  • Lle chiazze cutanee di vescica che si sviluppano il più comunemente nell'inguine, nelle ascelle e nel collo
  • Aree squamose rosse di interfaccia
  • Crusting dell'essudato che forma uno pseudomembrane fibrinoso sopra la lesione
  • Itching e sensazioni di bruciore delle aree commoventi
  • Interfaccia dolorosa ed incrinata
  • Infezione delle lesioni che possono provocare un odore sgradevole

La circostanza è una che rimette e ricadute, o cioè i sintomi possono risolvere e poi ricorrere periodicamente. Il periodo fra una ricaduta e una remissione varia. Quando le lesioni guariscono, non lasciano solitamente le cicatrici e l'interfaccia sembra completamente normale fra i periodi di attività di malattia.

Diagnosi

La malattia di Hailey-Hailey può essere confusa spesso eczema, un'eruzione del sudore, un'impetigine, o una dermatite da contatto. Per confermare se la circostanza è malattia di Hailey-Hailey, una biopsia dell'interfaccia è catturata dall'interfaccia commovente ed è esaminata sotto un microscopio. Una biopsia mostrerà il keratinization e la separazione anormali di cellule epiteliali.

Trattamento

La malattia di Hailey-Hailey non può essere essiccata, ma i sintomi possono essere gestiti con il trattamento. Le fiammate tendono a sistemarsi in alcuni giorni con il trattamento appropriato. In molti casi, la risoluzione delle lesioni senza alcun trattamento se avviando i fattori è evitata.

Quando il farmaco è richiesto, una combinazione di crema del corticosteroide e di antibiotico può essere usata. Quando un'esacerbazione è imminente, l'applicazione immediata della crema del corticosteroide è raccomandata per impedire l'eruzione peggiorare. Altri approcci del trattamento comprendono l'uso della tossina botulinica, che diminuisce sudare; rimozione chirurgica delle aree commoventi dell'interfaccia; e trattamento del laser.

Riferimenti

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Sally Robertson

Written by

Sally Robertson

Sally first developed an interest in medical communications when she took on the role of Journal Development Editor for BioMed Central (BMC), after having graduated with a degree in biomedical science from Greenwich University.

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Comments

  1. Edward Murray Edward Murray United States says:

    "It affects the ATP2C1 gene that codes for a calcium-magnesium pump protein"

    ATP2C1 is a calcium-MANGANESE transport receptor that is MAGNESIUM-dependent.

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