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Doença de Hailey-Hailey - Pemphigus crônico benigno familiar

A doença de Hailey-Hailey é uma condição genética rara que seja caracterizada empolando ou escalando da pele, geralmente sobre o pescoço, as dobras da pele, as axila e os genitais. A circunstância torna-se geralmente aparente entre as idades de 15 e 40 anos, embora os sintomas possam se tornar em toda a idade.

A doença de Hailey-Hailey ocorre em 1 em 50.000 povos, e afecta homens e mulheres ingualmente. A circunstância é herdada em um teste padrão dominante - há um risco de 50% que toda a criança carregada a um pai afetado o herdará.

A doença de Hailey-Hailey é causada pela perda de adesão entre células epiteliais. Isto conduz à separação de pilhas na epiderme, particularmente nas áreas da pele que friccionam junto, como nos virilhas e debaixo dos braços.

A circunstância ocorre devido a uma mutação genética no cromossoma 3. Afecta o gene ATP2C1 esse códigos para uma proteína da bomba do cálcio-magnésio que seja importante se assegurar de que as pilhas na epiderme colem junto correctamente. A circunstância é agravada por factores tais como o calor, a transpiração, a luz solar e a fricção.

Sintomas

Igualmente referido como pemphigus benigno familiar, a doença de Hailey-Hailey é caracterizada pelos sintomas empolando que são muito similares àqueles considerados na família pemphigus. Contudo, as circunstâncias pemphigus são doenças auto-imunes, visto que a doença de Hailey-Hailey é uma condição genética e não envolve a formação de autoantibodies.

Os sinais e os sintomas da doença de Hailey-Hailey incluem:

  • Um prurido de pele empolando que se torne o mais geralmente no virilha, nas axila e no pescoço
  • Áreas escamosos vermelhas da pele
  • Crusting do exsudado que forma um pseudomembrane fibrinoso sobre a lesão
  • Itching e sensações ardentes das áreas afetadas
  • Pele dolorosa e rachada
  • Infecção das lesões que podem causar um odor desagradável

A circunstância é uma que remite e tem uma recaída, ou ou seja os sintomas podem resolver e então retornar periòdicamente. O período entre ter uma recaída e uma remissão varia. Quando as lesões curam, não saem geralmente de cicatrizes, e a pele parece completamente normal entre períodos de actividade da doença.

Diagnóstico

A doença de Hailey-Hailey pode frequentemente ser confundida pela eczema, por um prurido do suor, pelo impetigo, ou pela dermatite de contacto. Para confirmar se a circunstância é doença de Hailey-Hailey, uma biópsia da pele é tomada da pele afetada e examinada sob um microscópio. Uma biópsia mostrará o keratinization e a separação anormais de células epiteliais.

Tratamento

A doença de Hailey-Hailey não pode ser curada, mas os sintomas podem ser controlados com tratamento. Alargamento-UPS tende a estabelecer-se para baixo dentro de alguns dias com tratamento apropriado. Em muitos casos, a resolução das lesões sem nenhum tratamento se provocando factores é evitada.

Quando a medicamentação é exigida, uma combinação de um creme do corticosteroide e de um antibiótico pode ser usada. Quando uma exacerbação é iminente, a aplicação imediata do creme do corticosteroide está recomendada impedir que o prurido se agrave. Outras aproximações do tratamento incluem o uso da toxina botulinum, que se reduz suar; remoção cirúrgica de áreas afetadas da pele; e tratamento do laser.

Referências

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Sally Robertson

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Sally Robertson

Sally first developed an interest in medical communications when she took on the role of Journal Development Editor for BioMed Central (BMC), after having graduated with a degree in biomedical science from Greenwich University.

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Comments

  1. Edward Murray Edward Murray United States says:

    "It affects the ATP2C1 gene that codes for a calcium-magnesium pump protein"

    ATP2C1 is a calcium-MANGANESE transport receptor that is MAGNESIUM-dependent.

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