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Enfermedad de Hailey-Hailey - pénfigo crónico benigno familiar

La enfermedad de Hailey-Hailey es una condición genética rara que es caracterizada ampollando o escalando de la piel, generalmente sobre el cuello, los dobleces de la piel, los axilas y los órganos genitales. La condición llega a ser generalmente evidente entre las edades de 15 y 40 años, aunque los síntomas puedan convertirse en cualquier edad.

La enfermedad de Hailey-Hailey ocurre en 1 en 50.000 personas, y afecta a hombres y a mujeres igualmente. La condición se hereda en una configuración dominante - hay un riesgo del 50% que cualquier niño nacido a un padre afectado lo heredará.

La enfermedad de Hailey-Hailey es causada por la baja de la adherencia entre las células epiteliales. Esto lleva a la separación de células en la epidermis, determinado en las áreas de la piel que frotan juntas, por ejemplo en las aristas de encuentro y por debajo las armas.

La condición ocurre debido a una mutación genética en el cromosoma 3. Afecta al gen ATP2C1 ese las claves para una proteína de la bomba del calcio-magnesio que sea importante asegurarse de que las células en la epidermis adhieren juntas correctamente. La condición es agravada por factores tales como calor, reblandecer, luz del sol y fricción.

Síntomas

También designado pénfigo benigno familiar, la enfermedad de Hailey-Hailey es caracterizada por los síntomas que ampollan que son muy similares a ésos considerados en la familia pénfiga. Sin embargo, las condiciones pénfigas son enfermedades autoinmunes, mientras que la enfermedad de Hailey-Hailey es una condición genética y no implica la formación de autoanticuerpos.

Los signos y los síntomas de la enfermedad de Hailey-Hailey incluyen:

  • Una erupción de piel que ampolla que se convierte lo más común posible en la arista de encuentro, los axilas y el cuello
  • Áreas escamosas rojas de la piel
  • El formar una costra del exudado que forma un pseudomembrane fibrinoso sobre la lesión
  • Sensaciones el picar y de ardor de las áreas afectadas
  • Piel dolorosa y hendida
  • Infección de las lesiones que pueden dar lugar a un olor desagradable

La condición es una que remite y las recaídas, o es decir los síntomas pueden resolver y después repetirse periódicamente. El período entre una recaída y una remisión varía. Cuando las lesiones curan, no salen generalmente de cicatrices, y la piel aparece totalmente normal entre los períodos de la actividad de la enfermedad.

Diagnosis

La enfermedad de Hailey-Hailey se puede confundir a menudo desde eczema, una erupción del sudor, impétigo, o dermatitis de contacto. Para confirmar si la condición es enfermedad de Hailey-Hailey, una biopsia de la piel se toma de la piel afectada y se examina bajo un microscopio. Una biopsia mostrará la queratinización y la separación anormales de células epiteliales.

Tratamiento

La enfermedad de Hailey-Hailey no puede ser curada, pero los síntomas se pueden manejar con el tratamiento. Las llamaradas tienden a establecer hacia abajo dentro de algunos días con el tratamiento apropiado. En muchos casos, la resolución de las lesiones sin ningún tratamiento si acciona factores se evita.

Cuando se requiere la medicación, una combinación de una crema del corticosteroide y de un antibiótico puede ser utilizada. Cuando una exacerbación es inminente, el uso inmediato de la crema del corticosteroide se recomienda para evitar que la erupción empeore. Otras aproximaciones del tratamiento incluyen el uso de la toxina botulinum, que reduce el reblandecer; retiro quirúrgico de las áreas afectadas de la piel; y tratamiento del laser.

Referencias

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Sally Robertson

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Sally Robertson

Sally first developed an interest in medical communications when she took on the role of Journal Development Editor for BioMed Central (BMC), after having graduated with a degree in biomedical science from Greenwich University.

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Comments

  1. Edward Murray Edward Murray United States says:

    "It affects the ATP2C1 gene that codes for a calcium-magnesium pump protein"

    ATP2C1 is a calcium-MANGANESE transport receptor that is MAGNESIUM-dependent.

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