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Pathophysiologie de leucémie à tricholeucocytes

La leucémie à tricholeucocytes est une forme de la leucémie lymphoïde continuelle caractérisée par une accumulation des lymphocytes B anormaux. C'est un cancer du sang et de moelle osseuse que progresse lentement ou n'empire pas du tout. La leucémie à tricholeucocytes de nom a été employée la première fois pour décrire la condition en 1966, basé sur les projections cheveu cheveu qui entourent les cellules anormales à l'examen microscopique.

La leucémie à tricholeucocytes est un état rare qui représente juste 2% de toutes les caisses de leucémie, signifiant qu'environ 600 à 800 personnes sont diagnostiquées tous les ans avec la maladie. La maladie est plus courante parmi les personnes blanches et est rarement rapportée dans ceux du Japonais ou de l'origine africaine. L'incidence parmi les hommes est environ quatre fois plus grande que parmi des femmes et l'âge moyen pour le début parmi les hommes est 52 ans. La leucémie à tricholeucocytes était précédemment leucémie histiocytic appelée, myélofibrose lymphoïde ou réticulose maligne.

Caractéristiques de la maladie

Normalement, des cellules souche appelées de cellules immatures sont produites par la moelle osseuse et ceux-ci deviennent éventuellement les globules sanguins matures. Les cellules souche de sang peuvent devenir les cellules souche myéloïdes ou les cellules souche lymphoïdes. La cellule souche myéloïde provoque trois types de globule sanguin mature comprenant l'hématie, qui transporte l'oxygène et des éléments nutritifs autour du fuselage ; le globule blanc, qui combat la maladie et les plaquettes, qui est requis pour que des caillots sanguins empêchent saigner. Une cellule souche lymphoïde, également désignée sous le nom d'un lymphoblast, continue pour devenir un lymphocyte B, un lymphocyte T ou une cellule tueuse naturelle. Les lymphocytes B sont nécessaires pour préparer des anticorps pour l'infection de combat ; Les lymphocytes de T aident les lymphocytes B à produire des anticorps et des cellules tueuses naturelles pour viser et détruire des virus et des cellules cancéreuses.

Dans la leucémie à tricholeucocytes, un trop grand nombre des cellules souche se développent en lymphocytes, qui sont anormaux et ne vont jamais bien à des cellules saines. Les cellules en outre appelées de leucémie, ceux-ci s'accumulent dans le sang et la moelle osseuse perturbant le reste habituel des globules blancs normaux qui sont là, ainsi que qui des hématies et des plaquettes. En conséquence, il y a les globules blancs moins en bonne santé procurables pour combattre l'infection, un déficit des hématies entraîne éventuellement l'anémie et une pénurie de saigner de moyens de plaquettes est plus susceptible. De plus, les cellules de leucémie parfois s'accumulent également dans la rate et font gonfler la structure, qui peut être ressentie comme morceau dans l'abdomen gauche.

Les méthodes de lecture neuves d'ADN ont récent recensé une mutation dans le gène de BRAF (B1 homologue d'oncogene viral murin de sarcome v-RAF) dans les patients présentant la leucémie à tricholeucocytes. Cette mutation clonale somatique faux-sens peut être impliquée dans la pathogénie de la condition, ainsi que fournir un objectif pour le diagnostic et le traitement.

Demande de règlement

Car la leucémie à tricholeucocytes toujours ne progresse pas ou ne progresse pas seulement lentement, la demande de règlement n'est pas toujours nécessaire et les patients peuvent préférer attendre jusqu'à ce que la condition entraîne des signes ou des sympt40mes. Cependant, la plupart des gens avec la leucémie à tricholeucocytes ont besoin éventuellement de la demande de règlement, qui alors qu'elle ne peut pas corriger la condition, est habituellement efficace à mettre le cancer dans la rémission pendant une période des années. La première approche de demande de règlement à la leucémie à tricholeucocytes est chimiothérapie. Les deux médicaments qui sont employés comprennent le cladribine et le pentostatin qui les deux sont administrés en intraveineuse. D'autres demandes de règlement procurables comprennent le traitement biologique utilisant l'interféron ou le rituximab et la chirurgie pour enlever la rate et pour aider à remettre une numération globulaire normale.

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Last Updated: Aug 23, 2018

Sally Robertson

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Sally Robertson

Sally has a Bachelor's Degree in Biomedical Sciences (B.Sc.). She is a specialist in reviewing and summarising the latest findings across all areas of medicine covered in major, high-impact, world-leading international medical journals, international press conferences and bulletins from governmental agencies and regulatory bodies. At News-Medical, Sally generates daily news features, life science articles and interview coverage.

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