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Patofisiologia di leucemia di cellule pelose

La leucemia di cellule pelose è un modulo della leucemia linfoide cronica caratterizzata da un'accumulazione dei B-linfociti anormali. È un cancro del sangue e del midollo osseo che progredisce lentamente o non peggiora affatto. La leucemia di cellule pelose di nome in primo luogo è stata usata per descrivere la circostanza nel 1966, in base alle proiezioni del tipo di capelli che circondano le celle anormali su esame al microscopio.

La leucemia di cellule pelose è uno stato raro che rappresenta appena 2% di tutte le casse della leucemia, significante che intorno 600 ad 800 persone sono diagnosticati ogni anno con la malattia. La malattia è più comune fra le persone bianche e raramente è riferita in quelle del giapponese o dell'origine africana. L'incidenza fra gli uomini è intorno quattro volte maggior di fra le donne e l'età media per l'inizio fra gli uomini è 52 anni. La leucemia di cellule pelose precedentemente è stata chiamata leucemia histiocytic, mielofibrosi linfoide o reticolosi maligna.

Funzionalità di malattia

Normalmente, le celle acerbe chiamate cellule staminali sono generate dal midollo osseo e questi finalmente diventano globuli maturi. Le cellule staminali di sangue possono diventare cellule staminali mieloidi o cellule staminali linfoidi. La cellula staminale mieloide provoca tre tipi di globuli maturi compreso il globulo rosso, che trasporta l'ossigeno e le sostanze nutrienti intorno all'organismo; il globulo bianco, che combatte la malattia e le piastrine, che sono tenuti affinchè la coagulazione di sangue evitino l'emorraggia. Una cellula staminale linfoide, anche citata come lymphoblast, continua a diventare un linfocita B, un linfocita T o una cella di uccisore naturale. i B-linfociti sono necessari preparare gli anticorpi per l'infezione combattente; I linfociti T aiutano i B-linfociti a produrre gli anticorpi e le celle di uccisore naturali per mirare ed uccidere ai virus ed alle cellule tumorali.

Nella leucemia di cellule pelose, troppe delle cellule staminali di sangue si sviluppano nei linfociti, che sono anormali e mai non stanno bene alle celle in buona salute. Le celle inoltre chiamate di leucemia, queste si accumulano nel sangue e nel midollo osseo che interrompono il bilanciamento usuale dei globuli bianchi normali che sono là come pure che dei globuli rossi e delle piastrine. Di conseguenza, ci sono globuli bianchi meno in buona salute disponibili combattere l'infezione, una carenza dei globuli rossi finalmente causa l'anemia e una scarsità di emorraggia di mezzi delle piastrine è più probabile. Inoltre, le celle di leucemia egualmente a volte si accumulano nella milza ed inducono la struttura a gonfiare, che può essere ritenuta come massello nell'addome sinistro.

I nuovi metodi di scansione del DNA recentemente hanno identificato una mutazione nel gene di BRAF (oncogene virale B1 omologo del sarcoma murino v-RAF) in pazienti con la leucemia di cellule pelose. Questa mutazione clonale somatica di senso sbagliato può partecipare alla patogenesi della circostanza come pure fornendo un obiettivo per la diagnosi e la terapia.

Trattamento

Poichè la leucemia di cellule pelose sempre non progredisce o soltanto non progredisce lentamente, il trattamento non è necessario sempre ed i pazienti possono preferire aspettare finché la circostanza non stia causando i segni o i sintomi. Tuttavia, la maggior parte della gente con la leucemia di cellule pelose finalmente richiede il trattamento, che mentre non può fare maturare la circostanza, è solitamente efficace a mettere il cancro nella remissione per un periodo di anni. Il primo approccio del trattamento alla leucemia di cellule pelose è la chemioterapia. Le due droghe che sono usate includono il cladribine e la pentostatina che entrambi sono amministrati per via endovenosa. Altri trattamenti disponibili comprendono la terapia biologica facendo uso di interferone o di rituximab e la chirurgia per eliminare la milza e per contribuire a riparare un conteggio dei globuli normale.

Sorgenti

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Last Updated: Aug 23, 2018

Sally Robertson

Written by

Sally Robertson

Sally has a Bachelor's Degree in Biomedical Sciences (B.Sc.). She is a specialist in reviewing and summarising the latest findings across all areas of medicine covered in major, high-impact, world-leading international medical journals, international press conferences and bulletins from governmental agencies and regulatory bodies. At News-Medical, Sally generates daily news features, life science articles and interview coverage.

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