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Patofisiologia da leucemia de pilha peludo

A leucemia de pilha peludo é um formulário da leucemia lymphoid crônica caracterizada por uma acumulação de B-linfócitos anormais. É um cancro do sangue e da medula que progrida lentamente ou não agrave de todo. A leucemia de pilha peludo do nome foi usada primeiramente para descrever a circunstância em 1966, com base no cabelo-como as projecções que cercam as pilhas anormais no exame microscópico.

A leucemia de pilha peludo é uma condição rara que esclareça apenas 2% de todas as caixas da leucemia, significando que ao redor 600 a 800 povos estão diagnosticados com a doença todos os anos. A doença é mais comum entre os indivíduos brancos e é relatada raramente naquelas do japonês ou da ascendência africana. A incidência entre homens é ao redor quatro vezes maior do que entre mulheres e a idade mediana para o início entre homens estão 52 anos. A leucemia de pilha peludo foi chamada previamente leucemia histiocytic, myelofibrosis lymphoid ou reticulosis maligno.

Características da doença

Normalmente, as pilhas imaturas chamadas células estaminais são geradas pela medula e estes transformam-se eventualmente glóbulos maduros. As células estaminais do sangue podem transformar-se células estaminais mielóides ou células estaminais lymphoid. A célula estaminal mielóide causa três tipos de glóbulo maduro que incluem o glóbulo vermelho, que transporta o oxigênio e os nutrientes em torno do corpo; o glóbulo branco, que luta a doença e as plaqueta, que são exigidos para que a coagulação de sangue impeça sangrar. Uma célula estaminal lymphoid, igualmente referida como um lymphoblast, vai sobre transformar-se um linfócito de B, um linfócito de T ou uma pilha de assassino natural. os B-linfócitos são necessários fazer anticorpos para a infecção de combate; Os linfócitos de T ajudam os B-linfócitos a produzir anticorpos e pilhas de assassino naturais para visar e matar vírus e células cancerosas.

Na leucemia de pilha peludo, demasiadas das células estaminais de sangue tornam-se os linfócitos, que são anormais e nunca se transformam pilhas saudáveis. As pilhas igualmente chamadas da leucemia, estas acumulam no sangue e na medula que interrompem o balanço usual dos glóbulos brancos normais que estão lá, assim como que dos glóbulos vermelhos e das plaqueta. Conseqüentemente, há uns glóbulos brancos menos saudáveis disponíveis para lutar a infecção, uma deficiência de glóbulos vermelhos causa eventualmente a anemia e uma falta do sangramento dos meios das plaqueta é mais provável. Além, as pilhas da leucemia igualmente às vezes acumulam no baço e fazem com que a estrutura inche, que pode ser sentida como uma protuberância no abdômen esquerdo.

Os métodos de exploração novos do ADN têm identificado recentemente uma mutação no gene de BRAF (homólogo viral B1 do oncogene do sarcoma v-raf murine) nos pacientes com leucemia de pilha peludo. Esta mutação clonal somática missense pode ser envolvida na patogénese da circunstância, assim como fornecendo um alvo para o diagnóstico e a terapia.

Tratamento

Porque a leucemia de pilha peludo sempre não progride nem não progride somente lentamente, o tratamento não é sempre necessário e os pacientes podem preferir esperar até que a circunstância cause sinais ou sintomas. Contudo, a maioria de povos com leucemia de pilha peludo exigem eventualmente o tratamento, que quando não puder curar a circunstância, é geralmente eficaz em pôr o cancro na remissão por um período de anos. A primeira aproximação do tratamento à leucemia de pilha peludo é quimioterapia. As duas drogas que são usadas incluem o cladribine e o pentostatin que ambos são administrados intravenosa. Outros tratamentos disponíveis incluem a terapia biológica usando a interferona ou o rituximab e a cirurgia para remover o baço e para ajudá-lo a restaurar uma contagem de sangue normal.

Fontes

Further Reading

Last Updated: Aug 23, 2018

Sally Robertson

Written by

Sally Robertson

Sally has a Bachelor's Degree in Biomedical Sciences (B.Sc.). She is a specialist in reviewing and summarising the latest findings across all areas of medicine covered in major, high-impact, world-leading international medical journals, international press conferences and bulletins from governmental agencies and regulatory bodies. At News-Medical, Sally generates daily news features, life science articles and interview coverage.

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