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Cause di Hemochromatosis

Il Hemochromatosis è un disordine di sovraccarico del ferro. La persona commovente accumula il ferro nell'organismo nella misura in cui si accumula ad un importo indesiderabile alle varie posizioni, causante il danno al funzionamento normale del tessuto in cui è memorizzato.

Tipi di Hemochromatosis e di cause

Le cause del main che provocano il hemochromatosis sono come citate qui sotto:

  • Un trucco genetico difettoso, che provoca l'assorbimento aumentato del ferro via il tratto gastrointestinale ed il ferro in eccesso si accumula negli organi quale il cuore. Questo tipo di hemochromatosis rimane solitamente undiagnosed finché i sintomi non compaiano.
  • Trasfusioni di sangue di eccesso del ferro di capitalizzazione del paletto nei disordini in relazione con il sangue quali l'anemia e la talassemia. Il consumo prolungato dell'alcool può anche contribuire al hemochromatosis

Sia il hemochromatosis primario che secondario è stato riferito, precedente essere molto più comune. Il hemochromatosis primario o ereditario esiste in parecchi moduli, di cui il tipo 1 è il più comune. Gli organi in cui il ferro è memorizzato solitamente includono il cuore, il fegato, l'interfaccia, il pancreas e le giunzioni. Il metabolismo umano è che l'escrezione del ferro è più o meno stabile indipendentemente da assunzione e da assorbimento. Di conseguenza, l'eccessivo ferro non può essere espulso con un corso naturale, quando è aumentato significativamente di hemochromatosis. Ciò piombo al progressivo ed al danneggiamento spesso irreversibile dei tessuti, che i risultati dovuto sovraccarico del ferro e potrebbero diventare interni, a meno che la circostanza sia trattata bene a tempo.

Base genetica - Hemochromatosis ereditario

Il hemochromatosis ereditario di tipo 1 è fra il più comune delle malattie genetiche trovate in U.S.A. ed è particolarmente prominente fra le persone della discesa nordeuropea. È causato dalle mutazioni nel gene di HFE, quei che sono trovati includono il più spesso C282Y e H63D. Tuttavia, il hemochromatosis complessivamente è dovuto le mutazioni in uno di parecchi geni, più frequentemente quei trovati che sono HAMP, geni HFE, HJV, SLCO40A1 e TFR2. Tipo - il hemochromatosis 2 è il risultato dell'anomalia nel HJV o nei geni di HAMP, mentre il tipo 3. l'anomalia di cause di mutazione genetica TFR2 del gene SLC40A1 è la ragione per tipo 4.

Tutti questi geni sono simili nella codifica per le proteine che regolamentano l'assorbimento, il trasporto e la conservazione del ferro nell'organismo. Quando sono assorbimento anormale e eccessivo, i meccanismi regolatori ignoranti nella parete dell'intestino possono piombo agli alti livelli di ferro nel siero e nei reticoli alterati di stoccaggio del ferro nei tessuti dell'organismo, con gli effetti tossici sulle loro funzioni. Una di queste proteine è l'ormone del fegato chiamato hepcidin, che non può funzionare normalmente nel hemochromatosis

Eredità del Hemochromatosis ereditario

L'eredità dei geni responsabili dei tipi 1, 2 e 3 è recessivo autosomica e quindi ogni genitore deve passare sopra una copia anormale del gene prima che il bambino sia influenzato clinicamente. I genitori sono tipicamente portafili con una copia mutata del gene ciascuno e senza le funzionalità della circostanza. Il tipo 4 è ereditato ad un modo dominante autosomica e così se una copia anormale del gene è trasmessa alla prole avrà la malattia. Questo tipo è veduto solitamente in prole dei genitori egualmente è influenzato. In generale, tuttavia, non più di uno in dieci persone con due copie di mutazione genetica dei segni di manifestazione realmente e dei sintomi significativi del hemochromatosis.

Moduli del Hemochromatosis

In accordo con la genetica ed il periodo dell'inizio, ci sono moduli clinici differenti del hemochromatosis, come:

  • Il hemochromatosis giovanile è osservato in giovani fra 15 e 30 anni, dovuto le mutazioni nei geni di hemojuvelin o del hepcidin
  • Hemochromatosis neonatale che è dovuto il deposito autoimmune del fegato di ferro nella vita intrauterina
  • Hemochromatosis secondario che è dovuto l'eccessiva ripartizione delle celle rosse e del trattamento tramite molte trasfusioni ripetute, piombo alla capitalizzazione di ferro da queste celle rosse nell'organismo. L'affezione epatica cronica, la dialisi renale, l'anemia sideroblastic, la talassemia, è tutti gli esempi delle circostanze in cui questa può accadere. Un'altra causa potrebbe essere atransferrinemia, aceruloplasminemia, che si riferisce alla mancanza di proteine di trasporto nel siero che piombo per rivestire di ferro l'accumulazione nel sangue. L'epatite virale C cronica, l'epatopatia alcolica o la degenerazione grassa del fegato sono stati del fegato che possono causare il hemochromatosis secondario. Alcune persone possono, sviluppare raramente il hemochromatosis secondario a causa di eccessivo consumo di pillole del ferro con o senza l'assunzione di vitamina C, (l'assorbimento del ferro aumenta in presenza di Colleen Fitzpatrick), le iniezioni di ferro o le trasfusioni di sangue.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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