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Demandes de règlement de hémochromatose primitive

La hémochromatose primitive héréditaire est une maladie génétique dans laquelle l'absorption du fer est sensiblement augmentée, menant à la surcharge du fer dans le fuselage. On le voit le plus souvent dans les familles descendues des gens et des affects d'Europe du Nord environ million de personnes aux Etats-Unis. Il peut entraîner l'échec répandu et irréversible d'organe si laissé non traité ; cependant, il peut être facilement traité si diagnostiqué bien à temps.

Haemochromatosis héréditaire. Crédit d
Haemochromatosis héréditaire. Crédit d'image : Joshya/Shutterstock

Le vice de procédure génétique menant à la hémochromatose primitive est dans une des enzymes qui règlent l'absorption du fer du lumen intestinal. Chez les femmes, les règles mènent au seignement régulier et pour cette raison les sympt40mes de la surcharge de fer sont habituellement retardés jusqu'à la ménopause (quand les arrêts de saignement menstruel), et sont type sont vus après l'âge de 65 ans. Les hommes deviennent habituellement symptomatiques entre 50 et 60 ans.

L'étendue du dépôt de fer et des dégâts relatifs d'organe comprend les cellules du pancréas (entraînant le diabète), du foie (cirrhose hépatique et cancer), du coeur (les dégâts de muscle cardiaque), de la peau (entraînant le bronzage), des joints (arthropathie) et de la glande pituitaire.

Options de demande de règlement : Phlebotomy

Actuel, le traitement spécifique pour cette condition est d'exécuter les phlebotomies ou les séances programmés réguliers de saignée. Le Phlebotomy est une méthode simple d'introduire un pointeau de grand-trou dans une veine de l'arme, avec le patient en position étendue et de permettre au sang de purger hors du fuselage par gravitation, dans un récipient stérile de sac à sang. Dans la plupart des cas, une pinte (470 ml) est retirée à la fois.

Du sang se compose d'hématies (RBCs) et les GR contiennent le fer. Quand du sang est enlevé du fuselage, le fuselage est forcé d'utiliser plus de fer pour remonter les GR perdus, menant de ce fait à la réduction générale de fer à partir du fuselage.

Première étape

Pendant la première phase de la demande de règlement, des phlebotomies plus fréquents sont exécutés pour abaisser les niveaux de fer, en général 1-2 séances par semaine ou dans un mois. Cette phase peut durer les mois, et le volume sanguin enlevé, ainsi que la fréquence, est dictée par l'âge du patient, présence d'autres complications médicales, santé générale et combien surcharge de fer coûte présente.

Maintenance

Une fois que les prises de sang révèlent une diminution du fer de fuselage, le nombre de phlebotomies peut être diminué. Il peut exiger une fois par mois ou une fois tous les 2-4 mois. Cette phase de maintenance de maintenir la normale de niveaux de fer continue perpétuel. L'examen annuel des niveaux de fer détermine la fréquence des phlebotomies. Quelques patients n'ont besoin de plus de demande de règlement une fois que les niveaux de fer ont été normalisés pendant la première étape, alors que d'autres accumulent le fer assez rapidement pour avoir besoin de phlebotomy une fois par mois.
L'amorçage tôt du phlebotomy peut éviter les dégâts d'organe, toutefois même aux stades avancés, s'il y a un début des complications ; il aide en réduisant les sympt40mes dus aux dégâts d'organe et prolonge la durée de vie.

Traitement de chélation

Quelques patients ne sont pas équipés pour le phlebotomy, comme par exemple, ceux de l'anémie significative ou de la cardiopathie. L'enlèvement de fer du fuselage est facilité en pareil cas en employant certains composés qui grippent le fer en forme soluble et l'excès peut être retiré par l'urine ou les fèces. Les chélateurs approuvés de fer sont employés sous la forme de pilule ou comme injections. Les injections sont employées en forme sous-cutanée et administrées plus de ‑ 8 pendant 12 heures utilisant une pompe, qui fonctionne la nuit.
Des chélateurs oraux peuvent être pris en les dissolvant en eau ou jus, une fois que journal. Quelques formulations plus neuves leur permettent d'être avalés comme pilule sur un estomac vide. Des chélateurs oraux sont bien tolérés cependant, ne devraient pas être employés dans les gens avec le syndrome myélodysplasique à haut risque. Certains d'entre eux peuvent avoir potentiellement des effets secondaires dangereux tels que l'agranulocytose et devraient, pour cette raison, être employés seulement dessous après la recommandation d'un médecin suivie d'une surveillance régulière.
Les effets inverses des chélateurs de fer comprennent :

  • Nausée et vomissement
  • Vertige
  • Diarrhée
  • Éruptions cutanées
  • Difficultés de visibilité et d'audition

Les chélateurs de fer réduisent la surcharge de fer de fuselage très effectivement. Cependant, un premier effet secondaire peut comprendre rénal et le dommage du foie et la plupart des effets secondaires s'abaissent une fois que le fuselage s'accoutume au médicament. La surveillance et les contre-essais annuels pour la mesure de ligne zéro du contrôle rénal et de fonction hépatique, visuel et auditif est recommandée pour surveiller de tels effets secondaires. L'acide ascorbique, qui augmente l'absorption du fer, devrait être évité à moins que prescrit. Cependant, dans un sous-ensemble de patients, il peut être avantageux aux doses quotidiennes de mg 100 ou de moins.

Auto-soins dans la hémochromatose primitive

Les patients présentant la hémochromatose primitive peuvent améliorer leur état par des mesures comme :

  • Évitant tous les nourritures et suppléments enrichis avec du fer
  • Prévention des suppléments de vitamine C
  • Évitant l'alcool qui prédispose à la cirrhose hépatique seule
  • Évitant des fruits de mer, particulièrement des fruits de mer et le poisson cru, car ils peuvent héberger quelques bactéries auxquelles les patients présentant la hémochromatose primitive sont plus vulnérables

Résultats

Une fois que le fonctionnement d'organe de diminution de niveaux de fer s'améliore. Les patients remarquent moins de fatigue, relief dans la douleur abdominale, et amélioration de la pigmentation cutanée. Cependant, la cirrhose hépatique est irréversible et la surveillance régulière doit être instituée pour trouver le cancer de foie tôt.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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