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Trattamenti di Hemochromatosis

Il hemochromatosis ereditario è una malattia genetica di cui l'assorbimento del ferro è aumentato significativamente, piombo al sovraccarico di ferro nell'organismo. È veduto il più spesso in famiglie discese dalla gente e dalle influenze nordeuropee circa di milioni di persone in U.S.A. Può causare l'errore diffuso ed irreversibile dell'organo se lasciato non trattato; tuttavia, può essere trattato facilmente se diagnosticato bene a tempo.

Haemochromatosis ereditario. Credito di immagine: Joshya/Shutterstock
Haemochromatosis ereditario. Credito di immagine: Joshya/Shutterstock

Il difetto genetico che piombo al hemochromatosis è in uno degli enzimi che regolamentano l'assorbimento del ferro dal lumen intestinale. In donne, la mestruazione piombo a perdita di sangue regolare e quindi i sintomi di sovraccarico del ferro sono ritardati solitamente fino a menopausa (quando gli arresti mestruali di spurgo) ed è tipicamente sono veduti dopo l'età di 65 anni. Gli uomini diventano solitamente sintomatici fra 50 e 60 anni.

La portata del deposito del ferro e del danno relativo dell'organo comprende le celle del pancreas (che causano diabete), del fegato (cirrosi e cancro epatici), del cuore (danno del muscolo di cuore), dell'interfaccia (che causano bronzare), delle giunzioni (artropatie) e dell'ipofisi.

Opzioni di trattamento: Phlebotomy

Corrente, il trattamento specifico per questa circostanza è di eseguire i phlebotomies o le sessioni di salasso preveduti regular. Il Phlebotomy è una procedura semplice della presentazione del ago di stampa dell'gran-alesaggio in un filone del braccio, con il paziente in una posizione adagiantesi e di permettere che il sangue vuoti dall'organismo per gravità, in un contenitore sterile del sacco di sangue. Nella maggior parte dei casi, una pinta (470 ml) è eliminata per volta.

Il sangue è composto di globuli rossi (RBCs) e RBCs contiene il ferro. Quando il sangue è eliminato dall'organismo, l'organismo è costretto ad utilizzare più ferro per sostituire il RBCs perso, quindi piombo alla riduzione globale di ferro dall'organismo.

Fase iniziale

Nella prima fase di trattamento, i phlebotomies più frequenti sono eseguiti per abbassare i livelli del ferro, in genere 1-2 sessioni un la settimana o in un mese. Questa fase può durare i mesi ed il volume di sangue eliminato come pure la frequenza, è dettata dall'età del paziente, la presenza di altre complicazioni mediche, salubrità generale e quanto sovraccarico del ferro è presente.

Manutenzione

Una volta che le analisi del sangue mostrano una riduzione del ferro dell'organismo, il numero dei phlebotomies può essere diminuito. Può essere richiesto una volta al mese o una volta ogni 2-4 mesi. Questa fase di manutenzione di conservazione del normale dei livelli del ferro continua per tutta la vita. L'esame annuale dei livelli del ferro determina la frequenza dei phlebotomies. Alcuni pazienti non hanno bisogno di altro trattamento una volta che i livelli del ferro sono stati normalizzati nella fase iniziale, mentre altri accumulano il ferro abbastanza rapido per avere bisogno del phlebotomy una volta al mese.
L'inizio iniziale del phlebotomy può impedire il danno dell'organo, comunque anche agli stadi avanzati, se c'è un inizio delle complicazioni; aiuta nella diminuzione dei sintomi dovuto danno dell'organo e prolunga la durata della vita.

Terapia di chelazione

Alcuni pazienti non non misura per il phlebotomy, come per esempio, quelli con l'anemia o la malattia di cuore significativa. In tali casi la rimozione del ferro dall'organismo è facilitata mediante l'uso di determinati composti che legano il ferro nel modulo solubile e l'eccesso può essere eliminato attraverso urina o feci. I chelatori approvati del ferro sono usati nel modulo della pillola o come iniezioni. Le iniezioni sono utilizzate nel modulo sottocutaneo e sono amministrate oltre ‑ 8 12 ore facendo uso di una pompa, che funziona alla notte.
I chelatori orali possono essere catturati dissolvendole in acqua o succo, una volta che quotidiano. Alcune più nuove formulazioni li permettono di essere inghiottiti come pillola su uno stomaco vuoto. I chelatori orali sono tollerati bene tuttavia, non dovrebbero essere utilizzati nella gente con la sindrome myelodysplastic ad alto rischio. Alcuni di loro possono avere effetti secondari potenzialmente pericolosi quale la agranulocitosi e dovrebbero, quindi, essere usati soltanto sotto dopo la raccomandazione di un medico seguita da un video regolare.
Gli effetti contrari dei chelatori del ferro includono:

  • Nausea e vomitare
  • Vertigini
  • Diarrea
  • Chiazze cutanee
  • Difficoltà di audizione e di visione

I chelatori del ferro diminuiscono il sovraccarico del ferro dell'organismo molto efficacemente. Tuttavia, un effetto secondario iniziale può includere renale ed il disturbo al fegato e la maggior parte dei effetti secondari si abbassano una volta che l'organismo si abitua alla droga. Il video ed i nuovi test annuali per la misura del riferimento della prova visiva ed uditiva e renale di funzione epatica, è raccomandato per riflettere tali effetti secondari. L'acido ascorbico, che aumenta l'assorbimento del ferro, dovrebbe essere evitato a meno che prescritto. Tuttavia, in un sottoinsieme dei pazienti, può essere utile alle dosi quotidiane di 100 mg o di di meno.

Autosufficienza nel Hemochromatosis

I pazienti con il hemochromatosis possono migliorare il loro stato dalle misure come:

  • Evitando tutti gli alimenti e supplementi fortificati con ferro
  • Prevenzione dei supplementi della vitamina C
  • Evitando alcool che predispone alla cirrosi epatica da sè
  • Evitando frutti di mare, particolarmente i crostacei e pesce crudo, poichè possono harbor alcuni batteri a cui i pazienti con il hemochromatosis sono più vulnerabili

Risultati

Una volta che la funzione dell'organo di diminuzione dei livelli del ferro migliora. I pazienti avvertono meno stanchezza, il sollievo nel dolore addominale ed il miglioramento della pigmentazione dell'interfaccia. Tuttavia, la cirrosi del fegato è irreversibile ed il video regolare deve essere istituito per individuare presto il cancro di fegato.

Sorgenti

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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