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Tratamentos da hemocromatose

A hemocromatose hereditária é uma doença genética em que a absorção do ferro é aumentada significativamente, conduzindo à sobrecarga do ferro no corpo. Vê-se o mais frequentemente nas famílias descidas dos povos e das influências europeus nortes sobre milhões de pessoas nos EUA. Pode causar falha difundida e irreversível do órgão se saido não tratado; contudo, pode facilmente ser tratado se diagnosticado bem a tempo.

Haemochromatosis hereditário. Crédito de imagem: Joshya/Shutterstock
Haemochromatosis hereditário. Crédito de imagem: Joshya/Shutterstock

A falha genética que conduz à hemocromatose está em uma das enzimas que regulam a absorção do ferro do lúmen intestinal. Nas mulheres, a menstruação conduz à perda de sangue regular e conseqüentemente os sintomas da sobrecarga do ferro são atrasados geralmente até a menopausa (quando as paradas menstruais do sangramento), e são são considerados tipicamente após a idade de 65 anos. Os homens tornam-se geralmente sintomáticos entre 50 e 60 anos de idade.

O espaço do depósito do ferro e de dano relacionado do órgão inclui as pilhas do pâncreas (que causam o diabetes), do fígado (cirrose hepática e cancro), do coração (dano do músculo de coração), da pele (que causam a bronzagem), das junções (artropatia) e da glândula pituitária.

Opções do tratamento: Flebotomia

Actualmente, o tratamento específico para esta circunstância é executar flebotomia ou sessões programadas regular da sangria. A flebotomia é um procedimento simples de introduzir uma agulha do grande-furo em uma veia do braço, com o paciente em uma posição de reclinação e de permitir que o sangue drene fora do corpo pela gravidade, em um recipiente estéril do saco do sangue. Na maioria dos casos, uma pinta (470 mL) é removida em um momento.

O sangue é compor de glóbulos vermelhos (RBCs) e os RBC contêm o ferro. Quando o sangue é removido do corpo, o corpo está forçado a utilizar mais ferro para substituir os RBC perdidos, conduzindo desse modo à redução total do ferro do corpo.

Fase inicial

Na primeira fase de tratamento, umas flebotomia mais freqüentes são executadas para abaixar os níveis do ferro, tipicamente 1-2 sessões um a semana ou em um mês. Esta fase pode durar para meses, e o volume de sangue removido, assim como a freqüência, é ditada pela idade do paciente, presença de outras complicações médicas, saúde geral e quanto sobrecarga do ferro esta presente.

Manutenção

Uma vez que as análises de sangue mostram uma redução do ferro do corpo, o número de flebotomia pode ser diminuído. Pode-se exigir uma vez por mês ou uma vez cada 2-4 meses. Esta fase da manutenção de manter o normal dos níveis do ferro continua por toda a vida. A revisão anual de níveis do ferro determina a freqüência das flebotomia. Alguns pacientes não precisam any more tratamento uma vez que os níveis do ferro estiveram normalizados na fase inicial, quando outro acumularem o ferro ràpida bastante para precisar uma vez por mês a flebotomia.
A iniciação adiantada da flebotomia pode impedir dano do órgão, porém mesmo nos estados avançados, se há um início das complicações; ajuda em reduzir os sintomas devido a dano do órgão e prolonga o tempo.

Terapia da quelação

Alguns pacientes não são cabidos para a flebotomia, como por exemplo, as aquelas com a anemia ou a doença cardíaca significativa. A remoção do ferro do corpo é facilitada nesses casos pelo uso de determinados compostos que ligam o ferro no formulário solúvel e o excesso pode ser removido através da urina ou da fezes. Os chelators aprovados do ferro são usados no formulário do comprimido ou como injecções. As injecções são usadas no formulário subcutâneo e administradas sobre o ‑ 8 12 horas usando uma bomba, que seja executado na noite.
Os chelators orais podem ser tomados dissolvendo os na água ou no suco, uma vez que diário. Algumas formulações mais novas permitem que sejam engulidos como um comprimido em um estômago vazio. Os chelators orais são tolerados bem contudo, não devem ser usados nos povos com síndrome myelodysplastic de alto risco. Alguns deles podem ter efeitos secundários potencialmente perigosos tais como a agranulocitose e devem, conseqüentemente, ser usados somente abaixo após a recomendação de um médico seguida por uma monitoração regular.
Os efeitos adversos de chelators do ferro incluem:

  • Náusea e vômito
  • Vertigem
  • Diarreia
  • Pruridos de pele
  • Dificuldades da visão e da audição

Os chelators do ferro reduzem a sobrecarga do ferro do corpo muito eficazmente. Contudo, um efeito secundário adiantado pode incluir renal e ferimento de fígado e a maioria de efeitos secundários abrandam-se uma vez que o corpo se acostuma à droga. A monitoração e as contraprovas anuais para a medida da linha de base do teste renal e de fígado da função, o visual e o auditivo são recomendadas monitorar tais efeitos secundários. O ácido ascórbico, que aumenta a absorção do ferro, deve ser evitado a menos que prescrito. Contudo, em um subconjunto dos pacientes, pode ser benéfico em doses diárias de magnésio 100 ou de menos.

Auto-suficiência na hemocromatose

Os pacientes com hemocromatose podem melhorar sua condição por medidas como:

  • Evitando todos os alimentos e suplementos fortificados com ferro
  • Evitando suplementos à vitamina C
  • Evitando o álcool que predispor à cirrose hepática no seus próprios
  • Evitando o marisco, especialmente o marisco e peixes crus, porque podem abrigar algumas bactérias a que os pacientes com hemocromatose são mais vulneráveis

Resultados

Uma vez que a função do órgão da diminuição dos níveis do ferro melhora. Os pacientes experimentam menos cansaço, relevo na dor abdominal, e melhoria da pigmentação da pele. Contudo, a cirrose do fígado é irreversível e a monitoração regular deve ser instituída para detectar cedo o cancro do fígado.

Fontes

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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