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Tratamientos de la hemocromatosis

La hemocromatosis hereditaria es una enfermedad genética de la cual la amortiguación del hierro se aumenta importante, llevando a la sobrecarga del hierro en la carrocería. Se ve lo más a menudo posible en las familias descendidas de la gente y de las influencias noreuropeas alrededor de millones de personas en los E.E.U.U. Puede causar falla dispersa e irreversible del órgano si está ido no tratado; sin embargo, puede ser tratado fácilmente si está diagnosticado bien a tiempo.

Haemochromatosis hereditario. Haber de imagen: Joshya/Shutterstock
Haemochromatosis hereditario. Haber de imagen: Joshya/Shutterstock

La falla genética que lleva a la hemocromatosis está en una de las enzimas que regulan la amortiguación del hierro del lumen intestinal. En mujeres, la menstruación lleva a la baja de sangre regular y por lo tanto los síntomas de la sobrecarga del hierro se demoran generalmente hasta menopausia (cuando los paradas menstruales de la extracción de aire), y son se consideran típicamente después de la edad de 65 años. Los hombres hacen generalmente sintomáticos entre 50 y 60 años de edad.

La extensión de la deposición del hierro y del daño relacionado del órgano incluye las células del páncreas (que causa la diabetes), del hígado (cirrosis y cáncer hepáticos), del corazón (daño del músculo cardíaco), de la piel (que causa broncear), de las juntas (artropatía) y de la glándula pituitaria.

Opciones del tratamiento: Flebotomía

Actualmente, el tratamiento específico para esta condición es realizar flebotomías o sesiones programadas asiduo de la sangría. La flebotomía es un procedimiento simple de introducir una aguja del grande-calibre en una vena de la arma, con el paciente en una posición de descanso y de permitir que la sangre drene de la carrocería por gravedad, en un contenedor estéril del bolso de la sangre. En la mayoría de los casos, una pinta (470 ml) se quita al mismo tiempo.

La sangre se compone de glóbulos rojos (RBCs) y RBCs contiene el hierro. Cuando la sangre se quita de la carrocería, la carrocería se fuerza a utilizar más hierro para reemplazar el RBCs perdido, de tal modo llevando a la reducción total del hierro de la carrocería.

Fase inicial

En la primera fase del tratamiento, flebotomías más frecuentes se realizan para bajar los niveles del hierro, típicamente 1-2 sesiones a la semana o en un mes. Esta fase puede durar para los meses, y el volumen de sangre quitado, así como la frecuencia, es dictada por la edad del paciente, presencia de otras complicaciones médicas, salud general y cuánta sobrecarga del hierro está presente.

Mantenimiento

Una vez que los análisis de sangre muestran una reducción del hierro de la carrocería, el número de flebotomías puede ser disminuido. Puede ser requerido una vez al mes o una vez cada 2-4 meses. Esta fase del mantenimiento de mantener los niveles del hierro normales continúa de por vida. La revista anual de los niveles del hierro determina la frecuencia de flebotomías. Algunos pacientes no necesitan más tratamiento una vez que los niveles del hierro se han normalizado en la fase inicial, mientras que otros acumulan el hierro rápidamente bastante para necesitar la flebotomía una vez al mes.
El lanzamiento temprano de la flebotomía puede prevenir daño del órgano, no obstante incluso en los estados avanzados, si hay un inicio de complicaciones; ayuda en reducir los síntomas debido al daño del órgano y prolonga la vida útil.

Terapia de la quelación

No ajustan a algunos pacientes para la flebotomía, como por ejemplo, ésas con anemia o enfermedad cardíaca importante. En estos casos el retiro del hierro de la carrocería es facilitado por el uso de ciertas composiciones que aten el hierro en forma soluble y el exceso se puede quitar a través de la orina o de las heces. Los queladores aprobados del hierro se utilizan en forma de la píldora o como inyecciones. Las inyecciones se utilizan en forma subcutánea y se administran sobre el ‑ 8 12 horas usando una bomba, que se ejecuta en la noche.
Los queladores orales pueden ser tomados disolviéndolas en agua o jugo, una vez que diario. Algunas más nuevas formulaciones permiten que sean tragados como píldora en un estómago vacío. Los queladores orales se toleran bien sin embargo, no se deben utilizar en gente con síndrome myelodysplastic de alto riesgo. Algunos de ellos pueden tener efectos secundarios potencialmente peligrosos tales como agranulocitosis y se deben, por lo tanto, utilizar solamente debajo después de la recomendación de un médico seguida por una supervisión regular.
Los efectos nocivos de los queladores del hierro incluyen:

  • Náusea y el vomitar
  • Vértigos
  • Diarrea
  • Erupciones de piel
  • Vision y dificultades de la audiencia

Los queladores del hierro reducen sobrecarga del hierro de la carrocería muy efectivo. Sin embargo, un efecto secundario temprano puede incluir renal y la lesión del higado y la mayoría de los efectos secundarios se desploman una vez que la carrocería se acostumbra a la droga. La supervisión y las contras-prueba anuales para la medición de la línea de fondo de la prueba de la función hepática renal y, visual y auditiva se recomienda para vigilar tales efectos secundarios. El ácido ascórbico, que aumenta la amortiguación del hierro, debe ser evitado a menos que esté prescrito. Sin embargo, en un subconjunto de pacientes, puede ser beneficioso en las dosis diarias del magnesio 100 o menos.

Autosuficiencia en hemocromatosis

Los pacientes con hemocromatosis pueden perfeccionar su condición por dimensiones por ejemplo:

  • Evitando todas las comidas y suplementos fortificados con hierro
  • Evitar suplementos de la vitamina C
  • Evitando el alcohol que predispone a la cirrosis hepática en sus los propio
  • Evitando los mariscos, especialmente los crustáceos y los pescados sin procesar, pues pueden abrigar bacterias a las cuales los pacientes con hemocromatosis sean más vulnerables

Resultados

Una vez que la función del órgano de la disminución de los niveles del hierro perfecciona. Los pacientes experimentan menos cansancio, relevo en dolor abdominal, y la mejoría de la pigmentación de la piel. Sin embargo, la cirrosis del hígado es irreversible y la supervisión regular se debe instituir para descubrir el cáncer de hígado temprano.

Fuentes

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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