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Syndrome hémolytique et urémique : Enquête et diagnostic

M. Liji Thomas, DM

Diagnostic de syndrome hémolytique et urémique particulier (HUS)

Le syndrome hémolytique et urémique (HUS) se produit habituellement chez les enfants suivant un épisode de l'infection diarrhéique provoqué par la tension O157 de STEC : H7, et infection de temps en temps suivante avec des dysenterieae de Shigella ou le pneumocoque producteur de neuraminidase. C'est également HUS typique appelé. Le diagnostic de cette condition dépend des caractéristiques cliniques et la preuve de laboratoire du sang pathognomonique change.

Caractéristiques cliniques

Il y a un épisode diarrhéique prodromal typique. Il n'y a aucun détail signe dedans la phase de gastro-entérite pour recenser les patients qui peuvent être au haut risque pour HUS, mais les caractéristiques à observer pour peuvent comprendre :

  • Diarrhée (si ensanglanté ou pas)
  • Crampes abdominales
  • Nausée et vomissement
  • Prolapsus rectal lié aux colitis hémorragiques

Les signes les plus tôt de HUS comprennent ceux de l'insuffisance rénale aiguë :

  • Orligurie
  • Anurie
  • Hypertension

Des complications associées peuvent être manifestées, y compris des complications de CNS telles que le jitteriness, les grippages et la désorientation.

Essais en laboratoire

Les investigations de laboratoire sont bien plus spécifiques, et comprennent :

  • Pleine numération globulaire qui montre l'hémolyse sous forme de fragmentation des globules rouges, vue moins d'un jour d'acquérir l'infection.
  • Anémie du type hémolytique micro-angiopathique, avec une moyenne concentration en hémoglobine de 6g/dL.
  • La thrombopénie est vue dans plus de 90% de patients avec HUS dû à la séquestration de plaquette dans lits vasculaires variés d'organe terminal, avec un compte en-dessous de 50 000/mm3.
  • Les temps de coagulation sont sans modification.
  • Le Leukocytosis est présent.
  • La numération des réticulocytes peut être augmentée.
  • Les niveaux de CRP sont élevés.
  • Le test de Coomb est négatif.
  • Présence d'hématurie sur l'analyse d'urine. La protéinurie peut également être présente.
  • Insuffisance rénale aiguë montrée par des tests de fonction rénale montrant l'azotémie, suite à l'obstruction du flux sanguin rénal par microthrombi dans le parenchyme rénal.
  • Des cultures de selles devraient être prises pour STEC quoique le patient puisse ne pas jeter les microbes après les six premiers jours de l'infection. Ceci confirmera le diagnostic étiologique, qui est d'importance de santé publique. Le contrôle de selles pour la toxine de Shiga est plus rapide et fiable.

Diagnostic de HUS atypique

Dans les cas restants, il n'y a aucune histoire de diarrhée, et les cultures de selles ainsi que contrôle de la toxine de Shiga sont négatives. Ce sont HUS atypiques appelés.

Les investigations sur ces patients sont assimilées à ce qui précède. Néanmoins il y a certains facteurs de risque supplémentaire dont la présence doit être recherchée - ceux-ci sont en grande partie associés au dysregulation alternatif de voie de complément. Un ou plusieurs de ces facteurs seront trouvés dans approximativement 60% de cas. Ceux-ci comprennent :

  • Mutations dans :
    • Facteur H de complément (CFH)
    • Protéine de cofacteur de membrane
    • Facteur I de complément
    • Complément C3
    • Facteur B (thrombomodulin) de complément
    • gène lié CFH 1
  • Autoanticorps du facteur H

Sous d'autres formes de HUS atypique, la voie de complément alternative n'est pas affectée.

Essais en laboratoire

Les essais en laboratoire à distinguer ces deux catégories comprennent :

  • Analyse de l'activité classique et alternative de voie de complément
  • La mesure du complément varié factorise C3, C4, H, B et I
  • Mesure d'anti-CFH autoanticorps d'IgG
  • Analyse d'activité d'ADAMTS 13
  • Les tests pour des mutations dans les gènes liés au complément ont indiqué ci-dessus
  • Contrôle de mutation de l'epsilon de kinase de diacyl-glycérol qui est important dans le type assisté de non-complément de HUS atypique

Il est important de discerner les formes complément-assistées de HUS atypique de la deuxième catégorie parce que seulement le premier type est susceptible de répondre à la gestion de l'anticorps monoclonal humanisé d'anti-complément, eculizumab. Le deuxième type devrait être traité avec des transfusions d'échange de plasma d'abord, à moins que le patient soit un enfant en dessous de l'âge de 2 ans. Dans ce sous-groupe, l'eculizumab peut être le premier choix dû à la non-faisabilité générale de l'échange de plasma de tels petits enfants.

Références

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3832913/

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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