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Sindrome uremica emolitica: Ricerca e diagnosi

Dott. Liji Thomas, MD

Diagnosi della sindrome uremica emolitica tipica (HUS)

La sindrome uremica emolitica (HUS) si presenta solitamente in bambini che seguono un episodio dell'infezione diarroica causato da sforzo O157 di STEC: H7 ed infezione occasionalmente seguente con i dysenterieae della shigella o lo streptococco producente neuraminidasi pneumoniae. Ciò egualmente è chiamata HUS tipico. La diagnosi di questa circostanza dipende dalle funzionalità cliniche e la prova del laboratorio del sangue patognomonico cambia.

Funzionalità cliniche

C'è un episodio diarroico prodromico tipico. Non c'è specifico firma dentro la fase della gastroenterite per identificare i pazienti che possono essere ad ad alto rischio per HUS, ma le funzionalità da guardare per possono includere:

  • Diarrea (se sanguinoso oppure no)
  • Grappe addominali
  • Nausea e vomitare
  • Prolasso rettale connesso con colite emorragica

I segni più in anticipo di HUS includono quelli di insufficienza renale acuta:

  • Oliguria
  • Anuria
  • Ipertensione

Le complicazioni associate possono essere manifestate, compreso le complicazioni dello SNC quali jitteriness, attacchi ed il disorientamento.

Prove di laboratorio

Le indagini del laboratorio sono molto più specifiche ed includono:

  • Conteggio di razza pura che mostra l'emolisi sotto forma di frammentazione degli eritrociti, veduto entro un giorno di acquisto dell'infezione.
  • Anemia del tipo emolitico microangiopathic, con una concentrazione media nell'emoglobina di 6g/dL.
  • La trompocitopenia è veduta dentro più di 90% dei pazienti con HUS dovuto il sequestro della piastrina in letti vascolari del vario estremità-organo, con un conteggio inferiore a 50 000/mm3.
  • I tempi di coagulazione sono immutati.
  • La leucocitosi è presente.
  • Il conteggio della reticolocitaria può essere aumentato.
  • I livelli elevati di CRP sono.
  • La prova di Coomb è negativa.
  • Presenza di ematuria su analisi di urina. Il Proteinuria può anche essere presente.
  • Insufficienza renale acuta indicata dalle analisi funzionali renali che mostrano azotemia, come risultato dell'ostruzione di flusso sanguigno renale dal microthrombi nel parenchima renale.
  • Le culture delle feci dovrebbero essere catturate per STEC anche se il paziente non può spargere i microbi dopo i primi sei giorni dell'infezione. Ciò confermerà la diagnosi eziologica, che è di importanza di salute pubblica. La prova delle feci per la tossina di Shiga è più rapida ed affidabile.

Diagnosi di HUS atipico

Nei casi restanti, non c'è cronologia di diarrea e le culture delle feci come pure prova della tossina di Shiga sono negative. Questi sono chiamati HUS atipico.

Le indagini su questi pazienti sono simili al di cui sopra. Tuttavia ci sono determinati fattori di rischio supplementari di cui la presenza deve essere cercata - questi principalmente sono associati con il dysregulation alternativo di via di complemento. Uno o più di questi fattori saranno individuati in circa 60% dei casi. Questi includono:

  • Mutazioni in:
    • Fattore H del complemento (CFH)
    • Proteina del cofattore della membrana
    • Fattore I del complemento
    • Complemento C3
    • Fattore B (thrombomodulin) del complemento
    • gene in relazione con CFH 1
  • Autoanticorpo di fattore H

In altri moduli di HUS atipico, la via di complemento alternativa non è commovente.

Prove di laboratorio

Le prove di laboratorio da distinguere fra queste due categorie includono:

  • Analisi dell'attività classica ed alternativa di via di complemento
  • La misura di vario complemento scompone C3, C4, la H, la B e la I in fattori
  • Misura degli autoanticorpo anti--CFH di IgG
  • Analisi di attività di ADAMTS 13
  • Le prove per le mutazioni nei geni in relazione con il complemento hanno quotato sopra
  • La prova di mutazione dell'epsilon della chinasi del diacyl-glicerolo che è importante nel non complemento ha mediato il tipo di HUS atipico

È importante distinguere i moduli complemento-mediati di HUS atipico dalla seconda categoria perché soltanto il primo tipo è probabile rispondere all'amministrazione dell'anticorpo monoclonale umanizzato del anti-complemento, eculizumab. Il secondo tipo dovrebbe essere trattato con le trasfusioni di scambio del plasma in primo luogo, a meno che il paziente sia un bambino sotto l'età di 2 anni. In questo sottogruppo, il eculizumab può essere la prima opzione dovuto la non possibilità generale di scambio del plasma in tali piccoli bambini.

Riferimenti

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3832913/

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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