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Síndrome Uremic Hemolytic: Investigação e diagnóstico

Dr. Liji Thomas, DM

Diagnóstico da síndrome Uremic Hemolytic típica (HUS)

A síndrome uremic Hemolytic (HUS) ocorre geralmente nas crianças que seguem um episódio da infecção diarrheal causado pela tensão O157 de STEC: H7, e infecção ocasionalmente seguinte com dysenterieae do Shigella ou estreptococo pneumoniae da neuraminidase-produção. Isto é chamado igualmente HUS típico. O diagnóstico desta circunstância depende em cima das características clínicas e a evidência do laboratório do sangue pathognomonic muda.

Características clínicas

Há um episódio diarrheal prodromal típico. Não há nenhum específico assina dentro a fase da gastroenterite para identificar os pacientes que podem estar no risco elevado para HUS, mas as características a olhar para podem incluir:

  • Diarreia (se ensangüentado ou não)
  • Grampos abdominais
  • Náusea e vômito
  • Prolapso retal associado com a colite hemorrágica

Os sinais os mais adiantados de HUS incluem aqueles da insuficiência renal aguda:

  • Oliguria
  • Anuria
  • Hipertensão

As complicações associadas podem ser manifestadas, incluindo complicações do CNS tais como o jitteriness, apreensões e desorientação.

Análises laboratoriais

As investigações do laboratório são distante mais específicas, e incluem:

  • Contagem de ascendência pura que mostra a hemólise sob a forma da fragmentação dos eritrócites, vista dentro de um dia de adquirir a infecção.
  • Anemia do tipo hemolytic microangiopathic, com uma concentração média da hemoglobina de 6g/dL.
  • O Thrombocytopenia é considerado dentro sobre 90% dos pacientes com o HUS devido ao seqüestro da plaqueta em bases vasculares do vário fim-órgão, com uma contagem abaixo de 50 000/mm3.
  • Os tempos de coagulação são inalterados.
  • O leucocitose esta presente.
  • A contagem de Reticulocyte pode ser aumentada.
  • Os níveis de CRP são altos.
  • O teste de Coomb é negativo.
  • Presença de hematúria na análise de urina. O Proteinuria pode igualmente esta presente.
  • Insuficiência renal aguda mostrada pelos testes de função renais que mostram o azotemia, como consequência da obstrução da circulação sanguínea renal pelo microthrombi no parênquima renal.
  • As culturas do tamborete devem ser tomadas para STEC mesmo que o paciente não possa derramar os micróbios após os primeiros seis dias da infecção. Isto confirmará o diagnóstico etiologic, que é da importância da saúde pública. O teste do tamborete para a toxina de Shiga é mais rápido e seguro.

Diagnóstico de HUS atípico

Nos casos restantes, não há nenhuma história da diarreia, e as culturas do tamborete assim como da toxina de Shiga teste são negativas. Estes são chamados HUS atípico.

As investigações destes pacientes são similares ao acima. De qualquer modo há determinados factores de risco adicionais cuja a presença precisa de ser procurada - estes são associados na maior parte com o dysregulation alternativo do caminho de complemento. Uns ou vários destes factores serão detectados em aproximadamente 60% dos casos. Estes incluem:

  • Mutações em:
    • Factor H do complemento (CFH)
    • Proteína do cofactor da membrana
    • Factor do complemento mim
    • Complemento C3
    • Factor B do complemento (thrombomodulin)
    • gene CFH-relacionado 1
  • Autoantibodies do factor H

Em outros formulários de HUS atípico, o caminho de complemento alternativo não é afetado.

Análises laboratoriais

As análises laboratoriais a distinguir entre estas duas categorias incluem:

  • Ensaio da actividade clássica e alternativa do caminho de complemento
  • A medida do vário complemento fatora C3, C4, H, B e I
  • Medida de anti-CFH autoantibodies de IgG
  • Ensaio da actividade de ADAMTS 13
  • Os testes para mutações nos genes complemento-relacionados alistaram acima
  • O teste da mutação do épsilon da quinase do diacyl-glicerol que é importante no não-complemento negociou o tipo de HUS atípico

É importante distinguir formulários complemento-negociados de HUS atípico da segunda categoria porque somente o primeiro tipo é provável responder à administração do anticorpo monoclonal humanizado do anti-complemento, eculizumab. O segundo tipo deve ser tratado com as transfusões da troca do plasma primeiramente, a menos que o paciente for uma criança abaixo da idade de 2 anos. Neste subgrupo, o eculizumab pode ser a primeira opção devido à não-possibilidade geral da troca do plasma em tais crianças pequenas.

Referências

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3832913/

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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