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Syndrome hémolytique et urémique : Management et complications

M. Liji Thomas, DM

L'insuffisance rénale aiguë chez les jeunes enfants le plus couramment est liée au syndrome hémolytique et urémique (HUS). Dans cette situation, il vient souvent comme choc, se produisant comme il fait dans un enfant qui était précédemment en bonne santé mais est maintenant dans le danger mortel. Cette maladie est provoquée par la toxine produite par certaines tensions bactériennes, le plus couramment a trouvé en boeuf.

Actuellement, aucun traitement spécifique n'a été développé pour intervenir au cours des modifications proinflammatory et de prothrombotique déclenchées par la toxine après qu'il entre dans la circulation sanguine et grippe aux récepteurs Gb3 sur les cellules endothéliales du rein, du cerveau et d'autres organes.

Dans la plupart des cas, HUS est auto-limité, et 95% d'enfants récupèrent avec la demande de règlement de support efficace. La mortalité a chuté de au-dessus de 30% aussi à bas que 1% dans quelques études. Ceci est lié à la surveillance étroite et au support efficace tout au long des phases de la maladie.

Les pratiques comprennent en pareil cas :

  1. Adressage de l'insuffisance rénale et de la rectification des anomalies métaboliques par la dialyse : ceci est exigé dans la moitié à trois quarts de patients pendant la phase aiguë. La dialyse péritonéale est employée dans la plupart des cas de HUS et a été uniformément efficace. L'hémodialyse peut être préférée dans HUS atypique à cause de la capacité qu'il offre d'exécuter l'échange de plasma par le même cathéter. Tandis que la première dialyse n'est pas encouragée, elle devrait être instituée à temps d'éviter la surcharge liquide, qui peut pousser un patient en état critique au-dessus de l'arête. Les signes suivants devraient être suivis :
    • Orligurie
    • Anurie
    • Augmentation significative en urée sanguine, azote et créatinine
    • Acidose métabolique
    • Difficulté avec le support nutritionnel à cause du besoin de restriction liquide sévère
  2. Support nutritionnel
  3. La maintenance du comptage cellulaire rouge par des transfusions de cellules rouges comme appropriées a été trouvée nécessaire dans 80% de patients et est essentielle en évitant des complications cardiorespiratoires.
  4. En dépit de la chute escarpée dans le compte de plaquette, les transfusions de plaquette sont dangereuses et peuvent aggraver la formation du microthrombi dans les lits vasculaires vulnérables et sont pour cette raison évitées, à moins que dans les situations telles qu'un épisode hémorragique actif ou une chirurgie invasive (telle que la mise en place d'un cathéter veineux central ou d'un cathéter de dialyse) en présence d'un compte de plaquette inférieur.
  5. reste de Liquide-électrolyte : premièrement le volume liquide devrait comprendre la valeur et le type de liquide qui est essentiel pour mettre à jour la nutrition adéquate. De plus, le débit urinaire doit être mis à jour. L'équilibrage des besoins liquides avec l'objectif également important d'éviter la surcharge liquide peut être facilité par les diurétiques de boucle, qui ont l'allocation complémentaire de l'aide pour régler l'hypertension avec les antihypertenseurs appropriés.
  6. Les sympt40mes de la gastro-entérite prodromal peuvent être au martyre, pourtant c'est habituellement auto-limité. Ainsi il est sage de rechercher STEC au moyen de culture de selles ou, pour un diagnostic plus rapide, pour le contrôle de toxine (STX) de STEC dans les selles. Si ceci peut être confirmé, des antidiarrhéiques et les antibiotiques devraient être évités pendant qu'ils sont associés à de plus mauvais résultats dans ces patients. Ceci peut se produire à cause de la durée d'exposition accrue aux toxines bactériennes provoquées par motilité intestinale abaissée.
  7. Des cahiers et les inhibiteurs de toxine spécifiques pour les toxines Shiga comme (STX) ont été conçus pour bloquer l'absorption de STX dans le sang, mais n'étaient pas efficaces en améliorant les résultats de D+HUS. De même, inactivant d'anti-STX anticorps monoclonaux ont été conçus pour éviter les effets négatifs de la toxine, mais le problème du calage demeure confondant. Les anticorps doivent être donnés avant le début de l'activation de système complémentaire, avec des événements thrombotiques et inflammatoires suivant dans une cascade. Ce moment précis à l'où ceci se produit demeure imprévisible, gênant la gestion de ces anticorps et le choix des bénéficiaires potentiels.
  8. Dans HUS atypique, parfois provoqué par des mutations génétiques dans 5% d'enfants, la maladie est le résultat de l'activation anormale de système complémentaire. L'échange de plasma sera le meilleur mode de la demande de règlement dans ce sous-ensemble de patients et devrait être commencé dès qu'indiqué.
  9. La micro-angiopathie thrombotique dans HUS atypique complément-assisté est sensible à l'eculizumab d'inhibiteur de complément. C'est une molécule recombinée qui se compose de l'anticorps anti-C5 monoclonal humanisé.  Il évite le clivage de ce facteur, et empêche de ce fait la formation du composé de crise de membrane, gênant la destruction cellulaire.  Ce traitement a été montré pour exécuter mieux que l'échange de plasma en évitant et en traitant HUS atypique dans quelques essais. Chez les enfants en dessous de l'âge de 2 ans, aussi bien, il peut considérer la première ligne de la demande de règlement puisque l'échange de plasma n'est pas techniquement faisable à tous les centres pour eux.

Complications

Les facteurs qui prévoient le début des complications et de la mort comprennent :

  • Orligurie persistant au delà de 10 jours
  • Anurie pendant plus de 5 jours
  • Déshydratation pendant la phase aiguë
  • Comptage total élevé au-dessus de 20 000 selon mm3
  • Hématocrite plus de 23%

D+HUS est une maladie systémique et ses effets sont vus sur beaucoup d'organes. Ils comprennent :

Participation de système nerveux central

Ceci est trouvé dans 20-50% d'enfants avec HUS. Il est également le plus sévère, et un cinquième peut mourir de ces complications tandis que la moitié des patients récupèrent complet. Beaucoup de patients peuvent avoir les dégâts neurologiques permanents.

Les caractéristiques de la participation de CNS comprennent :

  • Grippages
  • Stupeur et coma
  • Rappes
  • Hémiparésie
  • Paralysie faciale
  • Sympt40mes pyramidaux ou extrapyramidal
  • Dysphasie
  • Diplopie
  • Cécité corticale
  • Complications dues à l'hypertension, y compris le syndrome et l'hémorragie cérébrale leukoencephalopathy postérieurs

La mort

5% de patients peut mourir, le plus couramment pendant la phase aiguë de lésion rénale.

Insuffisance rénale aiguë

L'orligurie ou l'anurie se produit habituellement, avec les variations marquées dans le reste de liquide-électrolyte, menant à une condition pour le remontage rénal dans 50-70% de patients.

Insuffisance rénale terminale (ESRD)

HUS atypique peut fonctionner dans les familles, et a un plus mauvais pronostic que le type particulier, ayant pour résultat l'insuffisance rénale terminale dans la plupart des patients. Dans ce groupe, les reins transplantés tendent à développer la condition, finissant dans la perte du greffon.

Tube digestif

Ce système peut remarquer des complications sévères aussi bien, comme :

  • Colitis hémorragiques sévères
  • Nécrose des intestins
  • Perforation d'entrailles
  • Prolapsus rectal
  • Péritonite
  • Intussusception

Séquelle à long terme

Dans jusqu'à un quart de patients, les complications persistent pendant la durée, telle que l'hypertension et l'insuffisance rénale chronique, se produisant même 20 ans après apparemment une guérison totale. Les dégâts de rein persistent dans un tiers des cas.  La surveillance à long terme des patients de HUS est exigée pour vérifier le dernier développement de l'hypertension ou de la perte de protéine en urine. Ceci est expliqué par le fait de l'immense réserve des néphrons, qui mène à la compensation pour les néphrons manquants par ceux qui restent. Le facteur prédictif le plus précis du pronostic à long terme est une biopsie rénale qui montre :

  • plus que la moitié des glomérules rénaux sont détruits par les dégâts micro-angiopathique
  • micro-angiopathie artérielle
  • nécrose corticale

D'autres complications

  • La pancréatite chronique peut se produire, menant aux diabetes mellitus, cependant ce dernier est habituellement passagère
  • Myocardiopathie
  • Ischémie cardiaque

Références

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

Written by

Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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