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Sindrome uremica emolitica: Gestione e complicazioni

Dott. Liji Thomas, MD

L'insufficienza renale acuta in bambini piccoli è collegata il più comunemente alla sindrome uremica emolitica (HUS). In questa situazione, provoca un shock spesso, accadendo come fa in un bambino che era precedentemente in buona salute ma è ora in pericolo mortale. Questa malattia è causata dalla tossina prodotta da determinati ceppi batterici, trovati il più comunemente in manzo.

Attualmente, nessun trattamento specifico è stato sviluppato per intervenire nel corso dei cambiamenti proinflammatory e prothrombotic avviati dalla tossina dopo che entra nella circolazione sanguigna e lega ai ricevitori Gb3 sulle celle endoteliali del rene, del cervello e di altri organi.

Nella maggior parte dei casi, HUS è auto-limitato e 95% dei bambini recuperano con l'efficace trattamento complementare. La mortalità è caduto da sopra 30% a in basso quanto 1% in alcuni studi. Ciò è collegata per chiudere il video ed il supporto efficace durante le fasi della malattia.

Il best practice in tali casi include:

  1. Indirizzo la funzione e della correzione renali alterate delle anomalie metaboliche tramite dialisi: ciò è richiesta a metà a tre quarti dei pazienti nella fase acuta. La dialisi peritoneale è usata nella maggior parte dei casi di HUS ed è stata costante efficace. L'emodialisi può essere preferita in HUS atipico a causa della capacità che offre realizzare lo scambio del plasma tramite lo stesso catetere. Mentre la dialisi iniziale non è incoraggiata, dovrebbe essere istituita a tempo impedire il sovraccarico fluido, che può spingere un paziente criticamente malato sopra la barriera. Le seguenti indicazioni dovrebbero essere seguite:
    • Oliguria
    • Anuria
    • Importante crescita in urea nel sangue, azoto e creatinina
    • Acidosi metabolica
    • Difficoltà con supporto nutrizionale a causa dell'esigenza della restrizione fluida severa
  2. Supporto nutrizionale
  3. Il mantenimento del conteggio delle cellule rosse tramite le trasfusioni delle cellule rosse come appropriate è stato trovato necessario in 80% dei pazienti ed è essenziale nell'impedire le complicazioni cardiorespiratorie.
  4. Malgrado la caduta ripida nel conteggio delle piastrine, le trasfusioni della piastrina sono pericolose e possono esacerbare la formazione di microthrombi in letti vascolari vulnerabili e quindi sono evitate, a meno che nelle situazioni quali un episodio emorragico attivo o una procedura dilagante (quale l'inserzione di un catetere venoso centrale o del catetere di dialisi) nella presenza di conteggio delle piastrine basso.
  5. bilanciamento dell'Fluido-elettrolito: in primo luogo il volume fluido dovrebbe comprendere la quantità ed il tipo di liquido che è essenziale per mantenere la nutrizione adeguata. Inoltre, l'output dell'urina deve essere mantenuto. Saldare i bisogni fluidi con l'obiettivo ugualmente importante di prevenzione del sovraccarico fluido può essere facilitato dal diuretico di ciclo, che hanno l'assegno complementare di contribuire a gestire l'ipertensione con gli ipotensivo appropriati.
  6. I sintomi della gastroenterite prodromica possono agonizzare, eppure questo è solitamente auto-limitato. Così è saggio cercare STEC per mezzo di cultura delle feci o, per una diagnosi più rapida, per la prova della tossina (STX) di STEC nelle feci. Se questo può essere confermato, gli antidiarroico e gli antibiotici dovrebbero essere evitati mentre sono associati con un risultato peggiore in questi pazienti. Ciò può avere luogo a causa del tempo di esposizione aumentato alle tossine batteriche causate da motilità intestinale abbassata.
  7. I raccoglitori e gli stampi della tossina specifici per le tossine Shiga del tipo di (STX) sono stati destinati per bloccare l'assorbimento di STX nel sangue, ma non erano efficaci nel miglioramento del risultato di D+HUS. Similmente, inattivando gli anticorpi anti--STX monoclonali sono stati destinati ad impedire le conseguenze negative della tossina, ma il problema della sincronizzazione rimane imbrazzante. Gli anticorpi devono essere dati prima dell'inizio dell'attivazione del complemento, con gli eventi trombotici ed infiammatori che seguono in una cascata. Questo momento preciso a cui questo si presenta rimane imprevedibile, ostacolando l'amministrazione di questi anticorpi e la selezione dei destinatari potenziali.
  8. In HUS atipico, a volte causato dalle mutazioni genetiche in 5% dei bambini, la malattia è il risultato dell'attivazione anormale del complemento. Lo scambio del plasma è il migliore modo di trattamento in questo sottoinsieme dei pazienti e dovrebbe essere iniziato non appena indicato.
  9. Il microangiopathy trombotico in HUS atipico complemento-mediato è rispondente al eculizumab dell'inibitore di complemento. È una molecola recombinante che consiste dell'anticorpo monoclonale umanizzato anti-C5.  Impedisce la fenditura di questo fattore e quindi inibisce la formazione del complesso di attacco della membrana, ostacolante la distruzione cellulare.  Questa terapia è stata indicata per eseguire meglio dello scambio del plasma sia nell'impedire che nel trattamento del HUS atipico in alcune prove. In bambini sotto l'età di 2 anni, pure, può essere considerato la prima riga di trattamento poiché lo scambio del plasma non è tecnicamente fattibile in tutti i centri per loro.

Complicazioni

I fattori che predicono l'inizio delle complicazioni e della morte includono:

  • Oliguria che persiste oltre 10 giorni
  • Anuria per più di 5 giorni
  • Disidratazione nella fase acuta
  • Alto conto totale superiore a 20 000 per mm3
  • Ematocrito più di 23%

D+HUS è una malattia sistematica ed i sui effetti sono veduti su molti organi. Includono:

Partecipazione del sistema nervoso centrale

Ciò è trovata in 20-50% dei bambini con HUS. È egualmente il più severo e un quinto può morire di queste complicazioni mentre la metà dei pazienti recupera completamente. Molti pazienti possono avere danno neurologico permanente.

Le funzionalità della partecipazione dello SNC includono:

  • Attacchi
  • Stupore e coma
  • Colpi
  • Hemiparesis
  • Paralisi facciale
  • Sintomi piramidali o extrapiramidali
  • Disfasia
  • Diplopia
  • Cecità corticale
  • Complicazioni dovuto ipertensione, compreso la sindrome e l'emorragia cerebrale leukoencephalopathy posteriori

Morte

5% dei pazienti può morire il più comunemente, durante la fase renale acuta di lesione.

Insufficienza renale acuta

L'oliguria o il anuria si presenta solitamente, con le profonde variazioni nel bilanciamento dell'fluido-elettrolito, piombo ad un requisito della sostituzione renale in 50-70% dei pazienti.

Malattia renale di stadio finale (ESRD)

HUS atipico può funzionare in famiglie ed ha una prognosi peggiore che il modulo tipico, con conseguente malattia renale di stadio finale nella maggior parte dei pazienti. In questo gruppo, i reni trapiantati tendono a sviluppare la circostanza, cessante nella perdita dell'innesto.

Apparato digerente

Questo sistema può avvertire le complicazioni severe pure, come:

  • Colite emorragica severa
  • Necrosi degli intestini
  • Perforazione delle viscere
  • Prolasso rettale
  • Peritonite
  • Intussusception

Conseguenze a lungo termine

Fino ad un quarto dei pazienti, le complicazioni persistono per vita, quali ipertensione e insufficienza renale cronica, accadenti anche 20 anni dopo un ripristino apparentemente completo. Il danno del rene persiste in un terzo dei casi.  Il video a lungo termine dei pazienti di HUS è richiesto di controllare per vedere se c'è l'ultimo sviluppo di ipertensione o di perdita della proteina in urina. Ciò è spiegata dal fatto della riserva immensa dei nephrons, che piombo a compensazione per i nephrons mancanti da quelle che rimangono. Il preannunciatore più accurato della prognosi a lungo termine è una biopsia renale che mostra:

  • più della metà dei glomeruli si distruggono da danno microangiopathic
  • microangiopathy arterioso
  • necrosi corticale

Altre complicazioni

  • La pancreatite cronica può accadere, piombo al diabete mellito, comunque gli ultimi è solitamente transitoria
  • Cardiomiopatia
  • Ischemia cardiaca

Riferimenti

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

Written by

Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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