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Síndrome Uremic Hemolytic: Gestão e complicações

Dr. Liji Thomas, DM

A insuficiência renal aguda nas jovens crianças é ligada o mais geralmente à síndrome uremic hemolytic (HUS). Nesta situação, vem frequentemente como um choque, ocorrendo como faz em uma criança que seja previamente saudável mas está agora no perigo mortal. Esta doença é causada pela toxina produzida por determinadas tensões bacterianas, encontrou o mais geralmente na carne.

Presentemente, nenhum tratamento específico estêve desenvolvido para intervir no curso das mudanças proinflammatory e prothrombotic provocadas pela toxina depois que entra na circulação sanguínea e a liga aos receptors Gb3 nas pilhas endothelial do rim, do cérebro e dos outros órgãos.

Na maioria dos casos, HUS é auto-limitado, e 95% das crianças recuperam com o tratamento de suporte eficaz. A mortalidade deixou cair de cima de 30% a tão baixo quanto 1% em alguns estudos. Isto é ligado para fechar a monitoração e o apoio eficaz ao longo das fases da doença.

A melhor prática inclui nesses casos:

  1. Endereçando a função e a correcção renais danificadas de anomalias metabólicas pela diálise: isto é exigido ao meio a três quartos dos pacientes na fase aguda. A diálise peritoneaa é usada na maioria dos casos de HUS e foi uniformemente eficaz. A hemodiálise pode ser preferida em HUS atípico devido à capacidade que oferece executar a troca do plasma através do mesmo cateter. Quando a diálise adiantada não for incentivada, deve ser instituída a tempo para impedir a sobrecarga fluida, que pode empurrar um paciente crìtica doente sobre a borda. As seguintes indicações devem ser seguidas:
    • Oliguria
    • Anuria
    • Aumento significativo na uréia, no nitrogênio e na creatinina do sangue
    • Acidez metabólica
    • Dificuldade com apoio nutritivo devido à necessidade para a limitação fluida severa
  2. Apoio nutritivo
  3. A manutenção da contagem de pilha vermelha por transfusões da pilha vermelha como apropriado foi encontrada necessária em 80% dos pacientes e é essencial em impedir complicações cardiorespiratórias.
  4. Apesar da queda íngreme na contagem de plaqueta, as transfusões da plaqueta são perigosas e podem agravar a formação de microthrombi em bases vasculares vulneráveis e são evitadas conseqüentemente, a menos que nas situações tais como um episódio hemorrágico activo ou um procedimento invasor (tal como a inserção de um cateter venoso central ou do cateter da diálise) na presença de uma baixa contagem de plaqueta.
  5. balanço do Fluido-eletrólito: em primeiro lugar o volume fluido deve incluir a quantidade e o tipo de líquido que é essencial manter a nutrição adequada. Além, a saída da urina precisa de ser mantida. Equilibrar as necessidades fluidas com o objetivo igualmente importante de evitar a sobrecarga fluida pode ser facilitado pelos diuréticos de laço, que têm o benefício adicional da ajuda controlar a hipertensão junto com antihipertensivos apropriados.
  6. Os sintomas da gastroenterite prodromal podem agonizar, contudo este é geralmente auto-limitado. Assim é sábio procurar STEC por meio da cultura do tamborete ou, para um diagnóstico mais rápido, para o teste da toxina (STX) de STEC no tamborete. Se isto pode ser confirmado, os antidiarreicos e os antibióticos devem ser evitados enquanto são associados com um resultado mais ruim nestes pacientes. Isto pode realizar-se devido ao tempo de exposição aumentado às toxinas bacterianas causadas pela mobilidade intestinal abaixada.
  7. As pastas e os construtores da toxina específicos para Shiga-como as toxinas (STX) foram projectados obstruir a absorção de STX no sangue, mas não eram eficazes em melhorar o resultado de D+HUS. Similarmente, neutralizando anti-STX anticorpos monoclonais foram projectados impedir as conseqüências negativas da toxina, mas o problema do sincronismo permanece perplexo. Os anticorpos precisam de ser dados antes do início da activação do sistema de complemento, com os eventos thrombotic e inflamatórios que seguem em uma cascata. Este momento preciso em que este ocorre permanece imprevisível, impedindo a administração destes anticorpos e a selecção de receptores potenciais.
  8. Em HUS atípico, causado às vezes por mutações genéticas em 5% das crianças, a doença é o resultado da activação anormal do sistema de complemento. A troca do plasma é o melhor modo de tratamento neste subconjunto dos pacientes e deve ser começada assim que indicada.
  9. O microangiopathy thrombotic em HUS atípico complemento-negociado é responsivo ao eculizumab do inibidor de complemento. É uma molécula de recombinação que consista no anticorpo anti-C5 monoclonal humanizado.  Impede a segmentação deste factor, e inibe desse modo a formação do complexo do ataque da membrana, impedindo a destruição celular.  Esta terapia foi mostrada para executar melhor do que a troca do plasma em impedir e em tratar HUS atípico em algumas experimentações. Nas crianças abaixo da idade de 2 anos, também, pode-se considerar a primeira linha de tratamento desde que a troca do plasma não é tècnica praticável em todos os centros para eles.

Complicações

Os factores que prevêem o início das complicações e da morte incluem:

  • Oliguria que persiste além de 10 dias
  • Anuria por mais de 5 dias
  • Desidratação na fase aguda
  • Contagem total alta acima de 20 000 por mm3
  • Hematocrit sobre 23%

D+HUS é uma doença sistemática e seus efeitos são considerados em muitos órgãos. Incluem:

Participação do sistema nervoso central

Isto é encontrado em 20-50% das crianças com HUS. É igualmente o mais severo, e um quinto pode morrer destas complicações quando a metade dos pacientes recuperar completamente. Muitos pacientes podem ter dano neurológico permanente.

As características da participação do CNS incluem:

  • Apreensões
  • Estupor e coma
  • Cursos
  • Hemiparesis
  • Paralisia facial
  • Sintomas piramidais ou extrapiramidais
  • Disfasia
  • Diplopia
  • Cegueira cortical
  • Complicações devido à hipertensão, incluindo a síndrome leukoencephalopathy traseiro e a hemorragia cerebral

Morte

5% dos pacientes pode morrer, o mais geralmente durante a fase renal aguda de ferimento.

Insuficiência renal aguda

O Oliguria ou o anuria ocorrem geralmente, com SHIFT marcadas no balanço do fluido-eletrólito, conduzindo a uma exigência para a substituição renal em 50-70% dos pacientes.

Doença renal da fase final (ESRD)

HUS atípico pode ser executado nas famílias, e tem um prognóstico mais ruim do que o formulário típico, tendo por resultado a doença renal da fase final na maioria de pacientes. Neste grupo, os rins transplantados tendem a desenvolver a circunstância, terminando na perda do enxerto.

Tracto digestivo

Este sistema pode experimentar complicações severas também, como:

  • Colite hemorrágica severa
  • Necrose dos intestinos
  • Perfuração das entranhas
  • Prolapso retal
  • Peritonite
  • Intussusception

Sequelae a longo prazo

Até em um quarto dos pacientes, as complicações persistem para a vida, tal como a hipertensão e a insuficiência renal crônica, ocorrendo mesmo 20 anos após uma recuperação aparentemente completa. Dano do rim persiste em um terço dos casos.  A monitoração a longo prazo de pacientes de HUS é exigida verificar para ver se há o desenvolvimento posterior da hipertensão ou da perda da proteína na urina. Isto é explicado pelo facto da reserva imensa dos nephrons, que conduz à compensação para os nephrons faltantes por aquelas que permanecem. O predictor o mais exacto do prognóstico a longo prazo é uma biópsia renal que mostre:

  • mais do que a metade dos glomérulo são destruídas por dano microangiopathic
  • microangiopathy arterial
  • necrose cortical

Outras complicações

  • A pancreatitie crônica pode ocorrer, conduzindo ao diabetes mellitus, embora os últimos é geralmente transiente
  • Cardiomiopatia
  • Isquemia cardíaca

Referências

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

Written by

Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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