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Síndrome urémico hemolítico: Administración y complicaciones

El Dr. Liji Thomas, Doctor en Medicina

Conectan a la insuficiencia renal aguda en niños jovenes lo más común posible al síndrome urémico hemolítico (HUS). En esta situación, viene a menudo como una descarga eléctrica, ocurriendo como hace en un niño que era previamente sano pero ahora está en peligro mortal. Esta enfermedad es causada por la toxina producida por ciertas deformaciones bacterianas, encontró lo más común posible en carne de vaca.

Actualmente, no se ha desarrollado ningún tratamiento específico para intervenir en el curso de los cambios proinflammatory y prothrombotic accionados por la toxina después de que entre en la circulación sanguínea y ate a los receptores Gb3 en las células endoteliales del riñón, del cerebro y de otros órganos.

En la mayoría de los casos, HUS es uno mismo-limitado, y los 95% de niños se recuperan con el tratamiento de apoyo efectivo. La mortalidad ha caído desde arriba del 30% hasto sólo el 1% en algunos estudios. Esto se conecta para cerrar la supervisión y el apoyo efectivo en las fases de la enfermedad.

La mejor práctica en estos casos incluye:

  1. Dirección de la función y de la corrección renales empeoradas de anormalidades metabólicas por diálisis: esto se requiere por la mitad a tres cuartos de pacientes en la fase aguda. La diálisis peritoneal se utiliza en la mayoría de los casos de HUS y ha sido uniformemente efectiva. La hemodialisis se puede preferir en HUS anormal debido a la capacidad que ofrece realizar cantina del plasma a través del mismo catéter. Mientras que la diálisis temprana no se anima, debe ser instituida a tiempo para prevenir la sobrecarga flúida, que puede activar a un paciente crítico enfermo sobre el filo. Las indicaciones siguientes deben ser seguidas:
    • Oliguria
    • Anuria
    • Aumento importante en urea, nitrógeno y creatinina de la sangre
    • Acidosis metabólica
    • Dificultad con el apoyo alimenticio debido a la necesidad de la restricción flúida severa
  2. Apoyo alimenticio
  3. El mantenimiento del recuento celular rojo por transfusiones del glóbulo rojo como apropiado se ha encontrado necesario en el 80% de pacientes y es esencial en la prevención de complicaciones cardiorespiratorias.
  4. A pesar de la caida en picado en la cuenta de plaqueta, las transfusiones de la plaqueta son peligrosas y pueden exacerbar la formación de microthrombi en bases vasculares vulnerables y por lo tanto se evitan, a menos que en situaciones tales como un episodio hemorrágico activo o un procedimiento invasor (tal como inserción de un catéter venoso central o del catéter de la diálisis) en presencia de una cuenta de plaqueta inferior.
  5. balance del Flúido-electrólito: en primer lugar el volumen flúido debe incluir la cantidad y el tipo de líquido que sea esencial mantener la nutrición adecuada. Además, el rendimiento de la orina necesita ser mantenido. El equilibrio de las necesidades flúidas con el objetivo igualmente importante de evitar la sobrecarga flúida se puede facilitar por la diurética de rizo, que tienen la ventaja adicional de la ayuda controlar la hipertensión junto con los antihypertensives apropiados.
  6. Los síntomas de la gastroenteritis prodrómica pueden agonizar, con todo éste es generalmente uno mismo-limitado. Así es sabio buscar STEC mediante cultura del taburete o, para una diagnosis más rápida, para la prueba de la toxina (STX) de STEC en taburete. Si esto puede ser confirmada, los antidiarreicos y los antibióticos deben ser evitados mientras que se asocian a un resultado peor en estos pacientes. Esto puede ser debido al tiempo de exposición creciente a las toxinas bacterianas causadas por movilidad intestinal bajada.
  7. Diseñaron para cegar la amortiguación de STX en la sangre, pero no eran efectivos los aglutinantes y a los moldes de la toxina específicos para Shiga-como las toxinas (STX) en perfeccionar el resultado de D+HUS. Semejantemente, desactivando los anticuerpos antis-STX monoclonales se han diseñado prevenir las consecuencias negativas de la toxina, pero el problema de la sincronización sigue siendo desconcertante. Los anticuerpos necesitan ser dados antes del inicio de la activación del sistema de complemento, con las acciones trombóticas e inflamatorias siguiendo en una cascada. Este momento exacto en el cual éste ocurre sigue siendo imprevisible, obstaculizando la administración de estos anticuerpos y la selección de beneficiarios potenciales.
  8. En HUS anormal, causado a veces por mutaciones genéticas en el 5% de niños, la enfermedad es el resultado de la activación anormal del sistema de complemento. La cantina del plasma es la mejor manera del tratamiento de este subconjunto de pacientes y debe ser comenzada tan pronto como esté indicada.
  9. El microangiopathy trombótico en HUS anormal complemento-mediado es responsivo al eculizumab del inhibidor de complemento. Es una molécula recombinante que consiste en el anticuerpo monoclonal humanizado anti-C5.  Previene la hendidura de este factor, y de tal modo inhibe la formación del complejo del ataque de la membrana, obstaculizando la destrucción celular.  Esta terapia se ha mostrado para realizarse mejor que cantina del plasma en la prevención y tratar de HUS anormal en algunas juicios. En niños abajo de la edad de 2 años, también, puede ser considerado la primera línea del tratamiento puesto que la cantina del plasma no es técnico posible en todos los centros para ellos.

Complicaciones

Los factores que predicen el inicio de complicaciones y de la muerte incluyen:

  • Oliguria que persiste más allá de 10 días
  • Anuria por más de 5 días
  • Deshidratación en la fase aguda
  • Alta cuenta total encima de 20 000 por mm3
  • Hematócrito sobre el 23%

D+HUS es una enfermedad sistémica y sus efectos se consideran sobre muchos órganos. Incluyen:

Implicación del sistema nervioso central

Esto se encuentra en 20-50% de niños con HUS. Es también el más severo, y un quinto puede morir de estas complicaciones mientras que la mitad de los pacientes se recupera totalmente. Muchos pacientes pueden tener daño neurológico permanente.

Las características de la implicación del CNS incluyen:

  • Capturas
  • Estupor y coma
  • Recorridos
  • Hemiparesis
  • Parálisis facial
  • Síntomas piramidales o extrapiramidales
  • Disfasia
  • Diplopia
  • Ceguera cortical
  • Complicaciones debido a la hipertensión, incluyendo síndrome leukoencephalopathy posterior y hemorragia cerebral

Muerte

el 5% de pacientes pueden morir, lo más común posible durante la fase renal aguda del daño.

Insuficiencia renal aguda

La oliguria o el anuria ocurre generalmente, con los movimientos marcados en el equilibrio del flúido-electrólito, llevando a un requisito para el repuesto renal en 50-70% de pacientes.

Enfermedad renal de la fase final (ESRD)

HUS anormal puede ejecutarse en familias, y tiene un pronóstico peor que la forma típica, dando por resultado enfermedad renal de la fase final en la mayoría de los pacientes. En este grupo, los riñones trasplantados tienden a desarrollar la condición, terminando en baja del injerto.

Aparato digestivo

Este sistema puede experimentar complicaciones severas también, por ejemplo:

  • Colitis hemorrágica severa
  • Necrosis de los intestinos
  • Perforación del intestino
  • Prolapso rectal
  • Peritonitis
  • Intussusception

Secuelas a largo plazo

En hasta un cuarto de pacientes, las complicaciones persisten para la vida, tal como hipertensión y insuficiencia renal crónica, ocurriendo incluso 20 años después de una recuperación al parecer completa. El daño del riñón persiste en un tercero de casos.  La supervisión a largo plazo de los pacientes de HUS se requiere verificar para saber si hay el último desarrollo de la tensión arterial alta o de la baja de la proteína en orina. Esto es explicada por el hecho de la reserva inmensa de nephrons, que lleva a la remuneración para los nephrons faltantes por las que permanezcan. El calculador más exacto del pronóstico a largo plazo es una biopsia renal que muestra:

  • más que mitad de los glomérulos son destruidas por daño microangiopathic
  • microangiopathy arterial
  • necrosis cortical

Otras complicaciones

  • La pancreatitis crónica puede ocurrir, llevando a la diabetes mellitus, aunque estes último es generalmente transitoria
  • Cardiomiopatía
  • Isquemia cardiaca

Referencias

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

Written by

Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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