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Purpura de Henoch-Schönlein - Vasculitis d'IgA

Le purpura de Henoch-Schönlein (HSP) est une affection auto-immune qui est due à la production des autoanticorps contre certains des propres antigènes du fuselage. Il se produit le plus couramment chez les enfants entre les âges de 2 et 11 ans.

Le HSP résulte d'un vasculitis auto-immune, ayant pour résultat le gonflement et la fuite du liquide intravasculaire des petits vaisseaux sanguins. C'est le plus souvent l'état vasculitique vu à se produire chez les enfants, bien qu'il se produise dans les adultes aussi bien.

Le sympt40me le plus réputé est une éruption cutanée se composant des endroits violacés augmentés. D'autres organes qui sont affectés par cet état pathologique comprennent les reins, les joints et le tube digestif.

VF Extraordinary Vascultis Stories: Judy and Henoch-Schönlein Purpura

Causes

Tandis qu'un micro-organisme unique n'a pas été confirmé comme cause de HSP, la raison de la formation des autoanticorps peut être un qui entraînent une infection des voies respiratoires supérieures. Une telle histoire est présente dans 30-50% de patients de HSP. Autre des facteurs de précipitation recensés comprennent :

  • D'autres agents infectieux
  • Certaines nourritures
  • Quelques médicaments
  • Quelques piqûres d'insectes
  • Les températures froides

Les facteurs génétiques peuvent également jouer un rôle.

Sympt40mes

Les sympt40mes du HSP sont divers :

  • Manifestations cutanées : points augmentés petit par rouge qui spire postérieure dans des contusions
  • Tractus gastro-intestinal : nausée et vomissement, douleur abdominale, sang dans les tabourets
  • Joints : douleur et inflammation
  • Reins : sang dans l'urine dans l'étape, la protéinurie ou l'hypertension aiguë par stades avancés

Dans une sur toutes les trois personnes avec le HSP, le premier signe peut être douleur abdominale ou douleurs articulaires, avec l'éruption apparaissant jusqu'à 2 semaines plus tard.

Complications

Bien que HSP lui-même soit une maladie relativement de courte durée, il peut avoir la séquelle comme :

  • Maladie rénale
  • Insuffisance rénale
  • Hypertension compliquant la grossesse chez les femmes qui ont eu un épisode antérieur de HSP
  • Intussusception d'entrailles

Diagnostic et management

Quand l'éruption caractéristique est présente avec au moins une des caractéristiques cliniques suivantes, on soupçonne le HSP :

  • Douleur abdominale
  • Douleurs articulaires
  • Gisements sous-cutanés des autoanticorps
  • Hématurie ou protéinurie qui sont confirmées par le contrôle d'urine

Le diagnostic clinique peut être confirmé par une biopsie cutanée des gisements d'anticorps, ou par une biopsie rénale. La demande de règlement est symptomatique, avec des mesures également étant dirigées à la prévention des dégâts rénaux.

Les traitements par anti-inflammatoire non stéroïdien (NSAIDs) et les corticoïdes sont efficaces en réglant les douleurs articulaires et l'inflammation. Les corticoïdes détendent également la douleur abdominale. L'intussusception exige le traitement chirurgical de secours.

Les dégâts rénaux dans le HSP exigent d'une combinaison des corticoïdes de supprimer la réaction auto-immune et l'inflammation conséquente en empêchant la réaction immunitaire. De plus, le traitement d'immunosuppresseur est exigé pour arrêter la fonction immunitaire et pour éviter la production d'autres d'autoanticorps.

L'hypertension qui se produit en raison de la maladie rénale à cause du HSP est traitée par deux classes de médicaments : angiotensinogen-conversion des inhibiteurs d'enzyme (ACE), et des inhibiteurs de récepteur de l'angiotensine (ARBs). Ceux-ci sont particulièrement préférés parce qu'ils réduisent non seulement la pression sanguine mais améliorent également le fonctionnement de rein. D'autres médicaments antihypertensive peuvent également être exigés pour aider l'hypertension de contrôle.

La fonction rénale dans ces patients doit être continuée pour au moins pendant 6 mois après que l'épisode s'abaisse.

Pronostic

La plupart des patients avec le HSP subissent une guérison totale. Dans 15% d'enfants elle peut avoir comme conséquence les dégâts à long terme de rein. 1% de ce groupe développera l'insuffisance rénale terminale exigeant la dialyse ou la greffe. Le pourcentage des adultes qui entrent dans la maladie rénale chronique est aussi élevé que 40% quand elles sont continuées pendant 15 années.

Références

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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