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Purpura de Henoch-Schönlein - Vasculitis de IgA

O Purpura de Henoch-Schönlein (HSP) é uma desordem auto-imune que seja devido à produção de autoantibodies contra alguns de próprios antígenos do corpo. Ocorre o mais geralmente nas crianças entre as idades de 2 e 11 anos.

HSP resulta de um vasculitis auto-imune, tendo por resultado o inchamento e o escapamento do líquido intravenoso dos vasos sanguíneos pequenos. É mais frequentemente a condição vasculitic vista a ocorrer nas crianças, embora ocorre nos adultos também.

O sintoma o mais conhecido é um prurido de pele que consiste em pontos arroxeado aumentados. Outros órgãos que são afectados por esta condição patológica incluem os rins, as junções e o tracto digestivo.

VF Extraordinary Vascultis Stories: Judy and Henoch-Schönlein Purpura

Causas

Enquanto um único micro-organismo não foi confirmado como a causa de HSP, a razão para a formação de autoantibodies pode ser um que causa uma infecção superior das vias respiratórias. Tal história esta presente em 30-50% de pacientes de HSP. Outro factores de precipitação identificados inclui:

  • Outros agentes infecciosos
  • Determinados alimentos
  • Algumas drogas
  • Algumas mordidas de insecto
  • Temperaturas frias

Os factores genéticos podem igualmente jogar um papel.

Sintomas

Os sintomas de HSP são diversos:

  • Manifestações da pele: vermelho pequeno pontos aumentados que transformar mais atrasado em equimoses
  • Aparelho gastrointestinal: náusea e vômito, dor abdominal, sangue nos tamboretes
  • Junções: dor e inflamação
  • Rins: sangue na urina na fase, no proteinuria ou na hipertensão aguda nos estados avançados

Em um de cada três povos com HSP, o primeiro sinal pode ser dor ou dor articular abdominal, com o prurido que aparece até 2 semanas mais tarde.

Complicações

Embora HSP próprio é uma doença relativamente breve, pode ter sequelae como:

  • Doença renal
  • Insuficiência renal
  • Hipertensão que complica a gravidez nas mulheres que tiveram um episódio prévio de HSP
  • Intussusception das entranhas

Diagnóstico e gestão

Quando o prurido característico esta presente junto com pelo menos uma das seguintes características clínicas, HSP está suspeitado:

  • Dor abdominal
  • Dor articular
  • Depósitos subcutâneos dos autoantibodies
  • Hematúria ou proteinuria que são confirmados pelo teste da urina

O diagnóstico clínico pode ser confirmado por uma biópsia da pele dos depósitos do anticorpo, ou por uma biópsia renal. O tratamento é sintomático, com as medidas que estão sendo dirigidas igualmente na prevenção de dano renal.

as drogas e os corticosteroide (NSAIDs) anti-inflamatórios Não-steroidal são eficazes em controlar a dor articular e a inflamação. Os corticosteroide igualmente aliviam a dor abdominal. O Intussusception exige o tratamento cirúrgico da emergência.

Dano renal em HSP exige uma combinação de corticosteroide suprimir a reacção auto-imune e a inflamação conseqüente inibindo a resposta imune. Além, a terapia do imunossupressor é exigida para fechar a função imune e para impedir a produção de uns autoantibodies mais adicionais.

A hipertensão que ocorre em conseqüência da doença renal devido a HSP é tratada por duas classes de drogas: angiotensinogen-convertendo inibidores (ACE) de enzima, e construtores do receptor do angiotensin (ARBs). Estes são preferidos especialmente porque eles não somente derrubar a pressão sanguínea mas melhorar igualmente a função do rim. Outras drogas de antihipertensivo podem igualmente ser exigidas para ajudar a hipertensão do controle.

A função renal nestes pacientes deve ser continuada no mínimo 6 meses depois que o episódio se abranda.

Prognóstico

A maioria de pacientes com HSP submetem-se a uma recuperação completa. Em 15% das crianças pode conduzir a dano a longo prazo do rim. 1% deste grupo desenvolverá a doença renal da fase final que exige a diálise ou a transplantação. A porcentagem dos adultos que entram na doença renal crônica é tão alta quanto 40% quando são continuados por 15 anos.

Referências

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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