Maladie de Hirschsprung (HD)

L'anomalie congénitale où les cellules nerveuses à l'extrémité des entrailles sont manquantes est connue comme maladie de Hirschsprung (HD). Cette absence des ganglions à l'extrémité distale du côlon a comme conséquence l'obstruction fonctionnelle des entrailles où le tabouret déménage réellement lentement ou ne déménage pas du tout. HD devrait être considéré comme diagnostic potentiel dans n'importe quel bébé nouveau-né qui ne réussit pas le meconium (c.-à-d., le premier tabouret du bébé) dans les 24 premières - 48 heures après la naissance.

Le trouble type et présente le plus souvent dans le rectum et le côlon sigmoïde. Cependant, il y a des cas où les enfants peuvent avoir des cellules nerveuses manquer du côlon et/ou même de la pièce entiers de l'intestin grêle. Ces possibilités tiennent compte de la classification de HD en tant que maladie courte ou de long-segment. Dans le court-segment HD, seulement la dernière pièce du gros intestin a une absence de l'innervation. En revanche, le long-segment HD présente en tant que les la plupart ou parfois tout les gros intestin les cellules manquantes, qui peuvent parfois s'étendre à la première partie de l'intestin grêle. Cependant, le long-segment considérable HD est très rare.

Pathophysiologie

Dans des conditions normales, les intestins sont innervés par un composé des plexuses entériques de nerf (c.-à-d., Meissner sous-muqueux et plexuses myenteric d'Auerbach), qui jouent des rôles impérieux dans la motilité d'entrailles, la sécrétion, l'absorption, et le règlement du flux sanguin. Le système nerveux entérique (ENS) est capable de gérer tous les aspects de fonctionnement d'entrailles en grande partie sans aide du système nerveux central (CNS). Ainsi, il fonctionne fondamentalement pendant que ce qui peut être appelé un deuxième cerveau, avec sa propres qualité intrinsèque et contrôles réfléchis complexes.

Afin des muscles lisses des intestins à contracter ou détendre pour tenir compte de la canalisation des teneurs d'entrailles (par exemple, selles), ils doivent être innervés avec les ganglions entériques. Ces circuits neuraux considérables, qui sont capables du contrôle local autonome, possèdent les afférents neuraux extrinsèques qui contiennent les fibres cholinergiques et adrénergiques qui sont responsables de la contraction et de l'inhibition, respectivement. La relaxation est généralement assistée par l'oxyde nitrique et d'autres neurotransmetteurs de l'appareil entérique. Dans les patients avec HD, les deux plexuses entériques de nerf sont absents.

La perte d'autonomie entérique mène à une reprise extrinsèque essayée de contrôle de muscle lisse. Cependant, ce contrôle n'est pas équilibré, parce qu'il y a une prédominance dans les signes excitatoires au-dessus de les inhibiteurs. Ceci mène à une augmentation du son de muscle lisse qui est dû sans rencontrer de résistance à la perte de réflexes entériques intrinsèques. L'obstruction fonctionnelle des entrailles suit en raison du déséquilibre dans la contractilité de muscle lisse et le péristaltisme désordonné (c.-à-d., contractions musculaires onduleuses de l'intestin).

Épidémiologie

HD est une condition on estime qu'affecte environ 1 dans chaque 1500 - 1700 nouveaux-nés mondiaux et semble qui avoir un cas trois fois plus fréquentes dans les Asiatique-Américains comparés à d'autres chemins. D'ailleurs, la maladie a une prédilection plus grande pour des mâles que dans les femelles avec un mâle au rapport femelle de 4 : 1. Grâce aux pas grands dans le médicament et la technologie, la plupart des cas peut être diagnostiquée pendant la période néonatale, beaucoup plus tôt que le diagnostic à 2 ou 3 ans, qui était le cas dans le tôt aux mi années 1900.

Sources

[Davantage de relevé : Maladie de Hirschsprung]

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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