La malattia di Hirschsprung (HD)

Il difetto congenito dove le cellule nervose all'estremità delle viscere mancano è conosciuto come malattia di Hirschsprung (HD). Questa assenza di gangli all'estremità distale del colon provoca l'ostruzione funzionale delle viscere in cui i feci si muovono realmente lentamente o non si muovono affatto. HD dovrebbe essere considerato come diagnosi potenziale in tutto il neonato che non riesce a passare il meconium (cioè, i feci del bambino in primo luogo) nelle prime 24 - 48 ore dopo la nascita.

Il disordine tipicamente e presenta il più spesso nel retto e nel colon sigmoideo. Tuttavia, ci sono casi dove i bambini possono avere cellule nervose mancare dall'interi colon e/o anche parte dell'intestino tenue. Queste possibilità tengono conto la categorizzazione di HD come malattia di a lungo segmento o breve. Nel breve segmento HD, soltanto l'ultima parte dell'intestino crasso ha un'assenza di stimolo. Al contrario, il a lungo segmento HD presenta come la maggior parte o a volte tutto intestino crasso celle mancanti, che possono estendere a volte alla prima parte dell'intestino tenue. Tuttavia, l'esteso a lungo segmento HD è molto raro.

Patofisiologia

In condizioni normali, gli intestini sono innervati da un complesso dei plexuses enterici del nervo (cioè, Meissner submucosal e plexuses myenteric di Auerbach), che svolgono i ruoli imperativi nella motilità delle viscere, nella secrezione, nell'assorbimento e nel regolamento di flusso sanguigno. Il sistema nervoso enterico (ENS) è capace di gestione di tutti gli aspetti della funzione delle viscere principalmente senza l'assistenza del sistema nervoso centrale (CNS). Quindi, funziona basicamente mentre che cosa può essere chiamato un secondo cervello, con i sui propri comandi riflessivi intrinsechi e complessi.

In modo che i muscoli lisci degli intestini da contrarrsi o rilassarsi per tenere conto il passaggio dei contenuti delle viscere (per esempio, feci), devono essere innervati con i gangli enterici. Questi estesi circuiti neurali, che sono capaci di controllo locale autonomo, possiedono i afferents neurali estrinseci che contengono le fibre colinergiche ed adrenergiche che sono responsabili della contrazione e dell'inibizione, rispettivamente. Il rilassamento è mediato generalmente da ossido di azoto e da altri neurotrasmettitori del sistema enterico. In pazienti con HD, entrambi i plexuses enterici del nervo sono assenti.

La perdita di autonomia enterica piombo ad un assorbimento estrinseco tentato di controllo di muscolo liscio. Tuttavia, questo controllo non è equilibrato, perché c'è una predominanza nei segnali eccitanti sopra quei inibitori. Ciò piombo ad un aumento nel tono di muscolo liscio che è incontrastato dovuto la perdita di riflessi enterici intrinsechi. L'ostruzione funzionale delle viscere segue dovuto lo squilibrio nella contrattilità del muscolo liscio e nella peristalsi non coordinata (cioè, contrazioni ondulate del muscolo dell'intestino).

Epidemiologia

HD è una circostanza che è stimata per pregiudicare circa 1 in ogni 1500 - 1700 neonati universalmente e sembra avere un avvenimento tre volte più frequenti in Asiatico-Americani confrontati ad altre corse. Inoltre, la malattia ha una maggior predilezione per i maschi che in femmine con un maschio ad un rapporto femminile di 4: 1. Grazie alle grandi andature nella medicina e nella tecnologia, la maggior parte dei casi possono essere diagnosticati molto più presto nel periodo neonatale, della diagnosi a 2 - 3 anni, che era il caso nel in anticipo ai metà di 1900s.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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