A doença de Hirschsprung (HD)

O defeito congenital onde as pilhas de nervo na extremidade das entranhas faltam é sabido como a doença de Hirschsprung (HD). Esta ausência de gânglio na extremidade longe do ponto de origem dos dois pontos conduz à obstrução funcional das entranhas aonde o tamborete se move realmente lentamente ou não se move de todo. HD deve ser considerado como um diagnóstico potencial em todo o bebê recém-nascido que não passa o meconium (isto é, o primeiro tamborete do bebê) dentro das primeiras 24 - 48 horas após o nascimento.

A desordem tipicamente e apresenta o mais frequentemente no recto e nos dois pontos sigmoid. Contudo, há os casos onde as crianças podem ter pilhas de nervo faltar dos dois pontos e/ou mesmo da peça inteiros do intestino delgado. Estas possibilidades permitem a categorização de HD como a doença curto ou do longo-segmento. No curto-segmento HD, somente a última peça do grande intestino tem uma ausência de inervação. Ao contrário, o longo-segmento HD apresenta como a maioria ou às vezes todo o grande intestino as pilhas faltantes, que podem às vezes estender à primeira peça do intestino delgado. Contudo, o longo-segmento extensivo HD é muito raro.

Patofisiologia

Em condições normais, os intestinos são inervados por um complexo dos plexuses entéricos do nervo (isto é, Meissner submucosal e plexuses myenteric de Auerbach), que jogam papéis imperativos na mobilidade das entranhas, na secreção, na absorção, e no regulamento da circulação sanguínea. O sistema nervoso entérico (ENS) é capaz de controlar todos os aspectos da função das entranhas na maior parte sem o auxílio do sistema nervoso central (CNS). Assim, funciona basicamente enquanto o que pode ser chamado um segundo cérebro, com seus próprios controles reflexivos intrínsecos e complexos.

Para que os músculos lisos dos intestinos a contratar ou relaxar para permitir a passagem de índices das entranhas (por exemplo, tamborete), devem ser inervados com gânglio entéricos. Estes circuitos neurais extensivos, que são capazes do controle local autônomo, possuem os afferents neurais extrínsecos que contêm as fibras cholinergic e adrenergic que são responsáveis para a contracção e a inibição, respectivamente. O abrandamento é negociado geralmente pelo óxido nítrico e pelos outros neurotransmissor do sistema entérico. Nos pacientes com HD, ambos os plexuses entéricos do nervo são ausentes.

A perda de autonomia entérico conduz a uma aquisição maioritária extrínseco tentada do controle de músculo liso. Contudo, este controle não é equilibrado, porque há uma predominância em sinais excitatory sobre inibitórios. Isto conduz a um aumento no tom de músculo liso que é sem oposição devido à perda de reflexos entéricos intrínsecos. A obstrução funcional das entranhas segue devido ao desequilíbrio na contractibilidade do músculo liso e no peristaltismo não coordenado (isto é, onda-como contracções do músculo do intestino).

Epidemiologia

HD é uma circunstância que seja calculada para afectar no mundo inteiro aproximadamente 1 em cada 1500 - 1700 neonatos e pareça ter uma ocorrência três vezes mais freqüentes nos Asiático-Americanos comparados a outras raças. Além disso, a doença tem uma predilecção maior para homens do que nas fêmeas com um homem a uma relação fêmea de 4: 1. Os agradecimentos aos grandes passos na medicina e na tecnologia, a maioria de casos podem ser diagnosticados no período neonatal, muito mais cedo do que o diagnóstico em 2 - 3 anos, que era o caso no adiantado aos 1900s meados de.

Fontes

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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