La enfermedad de Hirschsprung (HD)

El defecto congénito donde están faltantes las células nerviosas en el extremo del intestino se conoce como enfermedad de Hirschsprung (HD). Esta ausencia de ganglios en el extremo distal del colon da lugar a la obstrucción funcional del intestino adonde el taburete se mueve realmente despacio o no se mueve en absoluto. HD se debe considerar como diagnosis potencial en cualquier bebé recién nacido que no pueda pasar el meconium (es decir, el primer taburete del bebé) en el plazo de las primeras 24 - 48 horas después del nacimiento.

El desorden típicamente y presenta lo más a menudo posible en el recto y el colon sigmoideo. Sin embargo, hay los casos donde los niños pueden tener células nerviosas el faltar del colon e incluso de la pieza enteros del intestino delgado. Estas posibilidades permiten la clasificación de HD como enfermedad corta o del largo-segmento. En el corto-segmento HD, solamente la pieza pasada del intestino grueso tiene una ausencia de inervación. En cambio, el largo-segmento HD presenta como la mayoría o a veces todo el intestino grueso las células faltantes, que pueden extender a veces a la primera pieza del intestino delgado. Sin embargo, el largo-segmento extenso HD es muy raro.

Patofisiología

En condiciones normales, los intestinos son inervados por un complejo de los plexuses entéricos del nervio (es decir, Meissner submucosal y plexuses mientéricos de Auerbach), que desempeñan papeles imprescindible en movilidad del intestino, la secreción, la amortiguación, y la regla del flujo de sangre. El sistema nervioso entérico (ENS) es capaz de manejar todos los aspectos de la función del intestino sobre todo sin la ayuda del sistema nervioso central (CNS). Así, funciona básicamente mientras que qué se puede llamar un segundo cerebro, con sus propios mandos reflexivos intrínsecos y complejos.

Para que los músculos lisos de los intestinos a contratar o a relajarse para tener en cuenta el pasaje de los contenidos del intestino (e.g., taburete), deben ser inervados con los ganglios entéricos. Estos circuitos de los nervios extensos, que son capaces de mando local autónomo, poseen los aferentes de los nervios extrínsecos que contienen las fibras colinérgicas y adrenérgicas que son responsables de la contracción y de la inhibición, respectivamente. La relajación es mediada generalmente por el óxido nítrico y otros neurotransmisores del sistema entérico. En pacientes con HD, ambos plexuses entéricos del nervio están ausentes.

La baja de la autonomía entérica lleva a una toma de posesión extrínseca tentativa del mando de músculo liso. Sin embargo, este mando no es equilibrado, porque hay un predominio en señales excitadoras sobre las inhibitorias. Esto lleva a un aumento en el tono muscular liso que es sin oposición debido a la baja de reflejos entéricos intrínsecos. La obstrucción funcional del intestino sigue debido al desequilibrio en la contractilidad y la peristalsis no coordinada (es decir, contracciones onduladas del músculo liso del músculo de la tripa).

Epidemiología

HD es una condición que se estima para afectar a cerca de 1 en cada 1500 - 1700 recién nacidos por todo el mundo y parece tener un acontecimiento tres veces más frecuentes en Asiático-Americanos comparados a otras carreras. Por otra parte, la enfermedad tiene una mayor predilección para los varones que en hembras con un varón a la índice femenina de 4: 1. Los gracias a las grandes zancadas en remedio y tecnología, la mayoría de los casos se pueden diagnosticar en el período neonatal, mucho anterior que la diagnosis en 2 - 3 años, que era el caso en el temprano a los mediados de 1900s.

Fuentes

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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