Comment Dermatofibrosarcoma Protuberans va-t-il a-t-il traité ?

Les protuberans de Dermatofibrosarcoma (DFSP) est une tumeur douce rare de tissu surgissant dans le derme de la peau. Elle se produit dans environ 1 dans 100.000 à 1 dans 1 million de personnes, avec l'incidence étant doublée chez les personnes de race noire. Cependant, l'incidence monte parmi des Caucasiens, particulièrement ceux habitant en Hawaï.

Les femmes ont un risque légèrement plus gros de développer ces tumeurs, et elles tendent à montrer la croissance tumorale accélérée pendant la grossesse.

Il y a certains facteurs de risque qui empirent le pronostic pour cette condition, comme :

  • La maladie résiduelle après l'excision
  • Modification de Fibrosarcomatous dans la tumeur
  • Une pente plus élevée de tumeur
  • Vieillesse au diagnostic

Traitement chirurgical

Le soutien principal de la demande de règlement pour cette tumeur demeure chirurgie avec les marges négatives. Deux techniques sont en service actuel, à savoir, excision large et chirurgie micrographique de Mohs.

Excision large

L'excision large est visée retirant la tumeur avec une marge importante de peau jusqu'à ce que la peau sans tumeur soit pensée pour avoir été atteinte. La présence des extensions comme une tentacule presque invisibles autour de la tumeur rend ceci difficile à réaliser dans certains cas, cependant. Pour cette raison, une partie gelée est étudiée et la résection de répétition requise si les marges s'avèrent encore positives pour des cellules tumorales.

Chirurgie de Mohs

La chirurgie de Mohs est plus pénible et longue, mais beaucoup de chirurgiens considèrent comme étant ceci l'étalon-or pour la demande de règlement de DFSP primaire et récurrent. C'est parce qu'il se concentre sur le bilan histologique attentif du tissu retiré pour assurer une marge négative avant que la chirurgie soit complétée. Un meilleur jeu de tumeur avec moins de chirurgie considérable est l'avantage rapporté principal de cette procédure.

Demande de règlement des récidives

Le suivi prolongé est obligatoire pour tous les patients de DFSP suivant l'un ou l'autre de type d'ablation chirurgicale. La plupart des récidives se produisent dans un délai de 3 ans, et environ 7 sur chaque 100 patients auront une récidive locale dans un délai de 5 ans. Ceci est traité par une autre chirurgie, suivant jusqu'à la laquelle on pousse le régime de remède plus de 98%.

Radiothérapie postopératoire

La radiothérapie est souvent recommandée après la chirurgie sur DFSP. Ceci s'est avéré pour réduire la chance de la récidive locale et pour inactiver plus des cellules tumorales au site. C'est spécialement ainsi si les patients ont le positif ou les marges proches de tumeur ou est autrement en danger pour la maladie résiduelle après l'excision.

Chimiothérapie

Dans quelques patients qui ne sont pas adaptés pour le traitement chirurgical ou qui ont la maladie inopérable, la chimiothérapie a été essayée. L'agent utilisé est un mesylate appelé d'imatinib d'inhibiteur de tyrosine-kinases. Il empêche la tyrosine kinase, qui est le récepteur pour le facteur de croissance plaquette-dérivé, une des cytokines anormalement élevées qui sont vraisemblablement responsables de la croissance tumorale dans DFSP. Ce traitement également est employé dans la maladie métastatique ou récurrente. Il a un taux de réponse de 50% en induisant la rémission dans ces patients. Ainsi, ce médicament est employé dans certaines installations comme adjuvant ou agent chimiothérapeutique de néoadjuvant. C'est pour les patients qui ont les marges chirurgicales positives, ou pour des tumeurs primaires d'infiltration très grande afin de réduire le volume de la tumeur avant la chirurgie, respectivement. Cette demande de règlement n'est pas indiquée dans la minorité de patients sans t (17 ; ) translocation 22.

Références

[Davantage de relevé : Protuberans de Dermatofibrosarcoma]

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

Written by

Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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