Come è Dermatofibrosarcoma Protuberans ha trattato?

I protuberans di Dermatofibrosarcoma (DFSP) è un tumore raro del tessuto molle che sorge nel derma dell'interfaccia. Si presenta in circa 1 in 100.000 - 1 in 1 milione persone, con l'incidenza che è raddoppiata nelle persone di colore. Tuttavia, l'incidenza sta aumentando fra i Caucasians, particolarmente quelli viventi in Hawai.

Le donne hanno un elevato rischio leggermente di sviluppare questi tumori e tendono a mostrare la crescita accelerata del tumore durante la gravidanza.

Ci sono determinati fattori di rischio che peggiorano la prognosi per questa circostanza, come:

  • Malattia residua dopo l'asportazione
  • Cambiamento di Fibrosarcomatous all'interno del tumore
  • Più alto grado del tumore
  • Vecchiaia alla diagnosi

Trattamento chirurgico

Il sostegno del trattamento per questo tumore rimane ambulatorio con i margini negativi. Due tecniche sono corrente in uso, vale a dire, ampia asportazione ed ambulatorio micrografico di Mohs.

Ampia asportazione

L'ampia asportazione è puntata su che elimina il tumore con un margine importante di interfaccia fino a pensare l'interfaccia senza tumore per essere raggiunto. La presenza di estensioni del tipo di tentacolo quasi invisibili intorno al tumore rende questa difficile raggiungere in alcuni casi, tuttavia. Per questo motivo, una sezione congelata è studiata e la resezione di ripetizione è stata necessaria se i margini sono trovati per essere ancora positivi per le celle del tumore.

Chirurgia di Mohs

L'ambulatorio di Mohs è più noioso e che richiede tempo, ma molti chirurghi considerano questo come il sistema monetario aureo per il trattamento di DFSP primario e ricorrente. Ciò è perché mette a fuoco sulla valutazione istologica attenta del tessuto eliminato per assicurare un margine negativo prima che l'ambulatorio sia completato. Il migliore spazio del tumore con meno esteso ambulatorio è il main riferito il vantaggio di questa procedura.

Trattamento delle ricorrenze

Seguito prolungato è obbligatorio per tutti i pazienti di DFSP dopo qualsiasi tipo di asportazione chirurgica. La maggior parte delle ricorrenze si presentano in 3 anni e circa 7 su ogni 100 pazienti avranno una ricorrenza locale entro 5 anni. Ciò è trattata da un'altra chirurgia, seguente a cui la tariffa della maturazione è spinta fino più di 98%.

Radiazione postoperatoria

La radioterapia è raccomandata spesso dopo chirurgia su DFSP. Ciò è stata trovata per diminuire le probabilità della ricorrenza locale e per inattivare più delle celle del tumore al sito. Ciò è specialmente così se i pazienti hanno il positivo o margini vicini del tumore o è altrimenti a rischio della malattia residua dopo l'asportazione.

Chemioterapia

In alcuni pazienti che non non misura per il trattamento chirurgico o che hanno malattia inoperante, la chemioterapia è stata tentata. L'agente usato è un mesylate del imatinib chiamato inibitore della chinasi della tirosina. Inibisce la chinasi della tirosina, che è il ricevitore per il fattore di crescita piastrina-derivato, una di citochine anormalmente alte che sono probabilmente responsabili della crescita del tumore in DFSP. Questa terapia egualmente sta utilizzanda nella malattia metastatica o ricorrente. Ha un tasso di risposta di 50% nell'induzione della remissione in questi pazienti. Quindi, questa droga sta utilizzanda in determinate impostazioni come un adiuvante o agente chemioterapeutico neoadjuvant. Ciò è per i pazienti che hanno margini chirurgici positivi, o per i tumori primari di infiltrazione molto grande per diminuire il volume del tumore prima di chirurgia, rispettivamente. Questo trattamento non è indicato nella minoranza dei pazienti senza la t (17; ) spostamento 22.

Riferimenti

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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