Como é Dermatofibrosarcoma Protuberans tratou?

Os protuberans de Dermatofibrosarcoma (DFSP) são um tumor macio raro do tecido que elevara na derma da pele. Ocorre em aproximadamente 1 em 100.000 a 1 em 1 milhão indivíduos, com a incidência que está sendo dobrada nas pessoas negras. Contudo, a incidência está aumentando entre os Caucasians, especialmente aqueles vivendo em Havaí.

As mulheres têm um risco ligeira mais alto de desenvolver estes tumores, e tendem a mostrar o crescimento acelerado do tumor durante a gravidez.

Há determinados factores de risco que agravam o prognóstico para esta circunstância, como:

  • Doença residual depois da excisão
  • Mudança de Fibrosarcomatous dentro do tumor
  • Categoria mais alta de tumor
  • Idade mais velha no diagnóstico

Tratamento cirúrgico

O essencial do tratamento para este tumor permanece cirurgia com margens negativas. Duas técnicas são no uso actualmente, a saber, excisão larga e cirurgia micrographic de Mohs.

Excisão larga

A excisão larga está visada que remove o tumor com uma margem ampla da pele até que a pele tumor-livre esteja pensada para ter sido alcançada. A presença de quase invisível tentáculo-como extensões em torno do tumor faz esta difícil conseguir em alguns casos, contudo. Por este motivo, uma secção congelada está estudada e resseção da repetição necessário se as margens são encontradas para ser ainda positivas para pilhas do tumor.

Cirurgia de Mohs

A cirurgia de Mohs é mais fastidiosa e demorada, mas muitos cirurgiões consideram este ser a bandeira de ouro para o tratamento de DFSP preliminar e periódico. Isto é porque se centra sobre a avaliação histologic cuidadosa do tecido removido para assegurar uma margem negativa antes que a cirurgia esteja terminada. O melhor afastamento do tumor com menos cirurgia extensiva é o cano principal relatado a vantagem deste procedimento.

Tratamento dos retornos

A continuação prolongada é imperativa para todos os pacientes de DFSP depois de um ou outro tipo de excisão cirúrgica. A maioria de retornos ocorrem dentro de 3 anos, e aproximadamente 7 de cada 100 pacientes terão um retorno local dentro de 5 anos. Isto é tratado por uma outra cirurgia, seguindo que a taxa da cura seja empurrada até mais de 98%.

Radiação pós-operatório

A radioterapia é recomendada frequentemente depois da cirurgia em DFSP. Isto foi encontrado para reduzir as probabilidades do retorno local e para neutralizar mais das pilhas do tumor no local. Isto é especialmente assim se os pacientes têm o positivo ou margens próximas do tumor ou é de outra maneira em risco da doença residual após a excisão.

Quimioterapia

Em alguns pacientes que não são cabidos para o tratamento cirúrgico ou que têm a doença inoperável, a quimioterapia foi tentada. O agente usado é um mesylate chamado inibidor do imatinib da quinase da tirosina. Inibe a quinase da tirosina, que é o receptor para o factor de crescimento plaqueta-derivado, um dos cytokines anormalmente altos que são provavelmente responsáveis para o crescimento do tumor em DFSP. Esta terapia está sendo usada igualmente na doença metastática ou periódica. Tem uma taxa de resposta de 50% em induzir a remissão nestes pacientes. Assim, esta droga está sendo usada em determinadas instalações como um assistente ou um agente quimioterapêutico neoadjuvant. Isto é para os pacientes que têm margens cirúrgicas positivas, ou para tumores preliminares da infiltração muito grande a fim reduzir o volume do tumor antes da cirurgia, respectivamente. Este tratamento não é indicado na minoria dos pacientes sem o t (17; ) translocação 22.

Referências

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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