¿Cómo está Dermatofibrosarcoma Protuberans trató?

Los protuberans de Dermatofibrosarcoma (DFSP) son un tumor suave raro del tejido que se presenta en el dermis de la piel. Ocurre en cerca de 1 en 100.000 a 1 en 1 millón de individuos, con la incidencia que es duplicada en personas negras. Sin embargo, la incidencia está subiendo entre los caucásicos, especialmente ésos viviendo en Hawaii.

Las mujeres tienen un riesgo ligeramente más alto de desarrollar estos tumores, y tienden a mostrar incremento acelerado del tumor durante embarazo.

Hay ciertos factores de riesgo que empeoran el pronóstico para esta condición, por ejemplo:

  • Enfermedad residual después de la supresión
  • Cambio de Fibrosarcomatous dentro del tumor
  • Una pendiente más alta del tumor
  • Una más vieja edad en la diagnosis

Tratamiento quirúrgico

El apoyo principal del tratamiento para este tumor sigue siendo cirugía con los márgenes negativos. Dos técnicas son funcionando actualmente, a saber, supresión amplia y cirugía micrográfica de Mohs.

Supresión amplia

La supresión amplia se dirige que quita el tumor con una margen amplio de piel hasta que la piel tumor-libre se piense para haber sido alcanzada. La presencia de casi invisible tentáculo-como extensiones alrededor del tumor hace esto difícil lograr en algunos casos, sin embargo. Por este motivo, se estudia una sección congelada y se necesita la resección de la repetición si los márgenes se encuentran para ser todavía positivos para las células del tumor.

Cirugía de Mohs

La cirugía de Mohs es más aburrida y que toma tiempo, pero muchos cirujanos consideran esto ser el patrón oro para el tratamiento de DFSP primario y periódico. Esto es porque se centra en la evaluación histologic cuidadosa del tejido quitado para asegurar un margen negativo antes de que se termine la cirugía. Una mejor tolerancia del tumor con menos cirugía extensa es la cañería maestra denunciada ventaja de este procedimiento.

Tratamiento de repeticiones

La continuación prolongada es obligatoria para todos los pacientes de DFSP después de cualquier tipo de supresión quirúrgica. La mayoría de las repeticiones ocurren en el plazo de 3 años, y cerca de 7 fuera de cada 100 pacientes tendrán una repetición local en el plazo de 5 años. Esto es tratada por otra cirugía, siguiendo hasta la cual el régimen de la vulcanización se active más el de 98%.

Radiación postoperatoria

La radioterapia se recomienda a menudo después de cirugía en DFSP. Esto fue encontrada para reducir las probabilidades de la repetición local y para desactivar más de las células del tumor en el sitio. Éste es especialmente tan si los pacientes tienen el positivo o márgenes cercanos del tumor o está de otra manera en riesgo de enfermedad residual después de supresión.

Quimioterapia

En algunos pacientes que no se ajustan para el tratamiento quirúrgico o que tienen enfermedad inoperable, la quimioterapia ha tentativa. El agente usado es un mesylate llamado inhibidor del imatinib de la cinasa de la tirosina. Inhibe la cinasa de la tirosina, que es el receptor para el factor de incremento plaqueta-derivado, uno de los cytokines anormalmente altos que son probablemente responsables del incremento del tumor en DFSP. Esta terapia también se está utilizando en enfermedad metastática o periódica. Tiene una tasa de respuesta del 50% en inducir la remisión en estos pacientes. Así, esta droga se está utilizando en ciertos montajes como un coadyuvante o agente quimioterapéutico neoadjuvant. Esto está para los pacientes que tienen márgenes quirúrgicos positivos, o para los tumores primarios de la infiltración muy grande para reducir el volumen del tumor antes de cirugía, respectivamente. Este tratamiento no se indica en la minoría de pacientes sin el t (17; ) desplazamiento 22.

Referencias

[Lectura adicional: Protuberans de Dermatofibrosarcoma]

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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