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Biochimies de syndrome de chasseur

Les réactions biochimiques nombreuses supportent les fonctionnements principaux au corps humain. Ces fonctionnements comprennent la production d'énergie, la transmission dans le fuselage, l'accroissement, le développement et le combat contre l'infection. Un autre rôle important est la panne de grands biomolécules. Un erreur dans la perte de ces molécules est le mécanisme pathologique derrière le syndrome de chasseur et d'autres maladies de stockage.

Le syndrome de chasseur est une maladie lysosomal de stockage provoquée par un déficit ou absence totale de l'enzyme iduronate-2-sulfatase (I2S). Cette enzyme est habituellement responsable de la perte de glycosaminoglycanes (bâillons). La biochimie de ce syndrome concerne un problème qui se pose dans la matrice extracellulaire, qui compose une partie du tissu conjonctif de fuselage.

Cette matrice extracellulaire se compose de différents sucres et fournit un maillage dispensé qui entoure toutes les cellules du fuselage. Elle agit en tant qu'une colle en laquelle les cellules sont suspendues et liées. Une molécule importante qui compose la matrice extracellulaire est protéoglycane. Cette molécule complexe doit être décomposée et remontée et un des produits que la forme de résultats ce procédé est BÂILLON.

Il y a plusieurs types de BÂILLON dans le fuselage et dans le syndrome de chasseur c'est les bâillons sulfate et le héparane-sulfate dermatan qui ne décomposent pas. La première étape dans la dégradation du sulfate et du sulfate dermatan de heparan est assistée par l'enzyme d'I2S. Cependant, le déficit ou l'absence de cette enzyme dans les gens avec le BÂILLON de moyens de syndrome de chasseur s'accumule en cellules dans tout le fuselage, en particulier en tissus où le sulfate et le héparane-sulfate dermatan sont abondants.

Pendant que les quantités croissantes de bâillons se rassemblent en cellules, le fonctionnement des organes et des cellules est de plus en plus compromis, menant à plus de symptômes sévères comme maladie progresse. Le régime de l'accumulation de BÂILLON varie entre les personnes, voulant dire qu'on observe un large spectre des sympt40mes et des complications dans le syndrome de chasseur.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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