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Bioquímica da síndrome do caçador

As reacções bioquímicas numerosas suportam as funções chaves no corpo humano. Estas funções incluem a produção energética, a comunicação dentro do corpo, o crescimento, a revelação e a luta contra a infecção. Uma outra função importante é a divisão de grandes biomoléculas. Uma falha na divisão destas moléculas é o mecanismo patológico atrás da síndrome do caçador e das outras doenças do armazenamento.

A síndrome do caçador é uma doença lysosomal do armazenamento causada pelo uma deficiência ou ausência completa da enzima iduronate-2-sulfatase (I2S). Esta enzima é geralmente responsável para a divisão dos glycosaminoglycans (mordaças). A bioquímica desta síndrome refere-se a um problema que ocorra na matriz extracelular, que compo a parte do tecido conjuntivo de corpo.

Esta matriz extracelular é compor de açúcares diferentes e fornece uns malhas organizados que cerquem todas as pilhas do corpo. Actua enquanto uma colagem em que as pilhas estão suspendidas e mantidas unidas. Uma molécula importante que compo a matriz extracelular é proteoglycan. Esta molécula complexa precisa de ser dividida e substituído e um dos produtos que o formulário dos resultados este processo é MORDAÇA.

Há diversos tipos de MORDAÇA no corpo e na síndrome do caçador é o sulfato dermatan das mordaças e sulfato do heparan que não divide. A primeira etapa na divisão do sulfato e do sulfato dermatan do heparan é negociada pela enzima de I2S. Contudo, a deficiência ou a ausência desta enzima nos povos com a MORDAÇA dos meios da síndrome do caçador acumulam nas pilhas durante todo o corpo, particularmente nos tecidos onde o sulfato dermatan e o sulfato do heparan são abundantes.

Enquanto as quantidades crescentes de mordaças recolhem nas pilhas, a função dos órgãos e das pilhas está comprometida cada vez mais, conduzindo a uns sintomas mais severos como a doença progride. A taxa de acumulação da MORDAÇA varia entre os indivíduos, significando que um espectro largo dos sintomas e as complicações estão observados na síndrome do caçador.

Fontes

  1. http://www.ojrd.com/content/pdf/1750-1172-8-101.pdf
  2. http://www.huntersyndrome.info/wp-content/uploads/2013/05/flashcard_upt.pdf
  3. http://www.aapd.org/assets/1/25/Downs-17-02.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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