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Bioquímica del síndrome del cazador

Las reacciones bioquímicas numerosas soportan las funciones dominantes en el cuerpo humano. Estas funciones incluyen la producción energética, la comunicación dentro de la carrocería, el incremento, el revelado y el combate contra la infección. Otra función importante es la avería de biomoléculas grandes. Una avería en la avería de estas moléculas es el mecanismo patológico detrás del síndrome del cazador y de otras enfermedades del almacenamiento.

El síndrome del cazador es una enfermedad lysosomal del almacenamiento causada por una deficiencia o ausencia completa de la enzima iduronate-2-sulfatase (I2S). Esta enzima es generalmente responsable de la avería de los glycosaminoglycans (mordazas). La bioquímica de este síndrome se refiere a un problema que ocurra en la matriz extracelular, que compone la parte del tejido conectivo de la carrocería.

Esta matriz extracelular se compone de diversos azúcares y ofrece una red ordenada que rodee todas las células de la carrocería. Actúa mientras que un pegamento en el cual se suspendan y se liguen las células. Una molécula importante que compone la matriz extracelular es proteoglycan. Esta molécula compleja necesita ser analizada y ser reemplazada y uno de los productos que la forma de los resultados este proceso es MORDAZA.

Hay varios tipos de MORDAZA en la carrocería y en síndrome del cazador es el sulfato dermatan de las mordazas y sulfato del heparan que no puede ser analizado. El primer paso en la avería del sulfato y del sulfato dermatan del heparan es mediado por la enzima de I2S. Sin embargo, la deficiencia o la ausencia de esta enzima en gente con la MORDAZA de los medios del síndrome del cazador acumula en células en la carrocería, determinado en tejidos donde están abundantes el sulfato dermatan y el sulfato del heparan.

Mientras que las cantidades cada vez mayores de mordazas cerco en las células, la función de órganos y de células se compromete cada vez más, llevando a síntomas más severos como la enfermedad progresa. El índice de acumulación de la MORDAZA varía entre los individuos, significando que una amplia gama de síntomas y las complicaciones están observadas en síndrome del cazador.

Fuentes

  1. http://www.ojrd.com/content/pdf/1750-1172-8-101.pdf
  2. http://www.huntersyndrome.info/wp-content/uploads/2013/05/flashcard_upt.pdf
  3. http://www.aapd.org/assets/1/25/Downs-17-02.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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