Direcciones de la investigación de la enfermedad de Huntington

La enfermedad de Huntington es actualmente el tema de la investigación extensa que se está realizando para entender el mecanismo de la proteína del huntingtin (Htt) y de cómo su mutación stropea exactamente daño cerebral.

Mucho foco se ha puesto en determinar cómo funciona Htt y cómo Htt transformado (mHtt) interrumpe esta función y causa enfermedad de cerebro. Los estudios conducto hasta ahora han incluido estudios ines vitro, los modelos animales y a los voluntarios del ser humano. Los modelos animales son esenciales para aclarar los mecanismos básicos de esta enfermedad y para los primeros tiempos de tratamientos que se convierten. Originalmente, estos modelos del animal incluyeron animales con daño cerebral químicamente inducido que ése llevó los animales a exhibir los síntomas similares a ésos vistos en la enfermedad de Huntington. Sin embargo, estos modelos no podían reflejar la naturaleza progresiva de la enfermedad.

Desde entonces, la identificación del gen de HTT, ha significado que los modelos animales transgénicos podrían ser desarrollados que expresan el huntingtin transformado y por lo tanto demuestran síntomas neurodegenerative y otras características de la enfermedad mientras que progresa. Los ejemplos de los animales en los cuales se han logrado estos modelos incluyen moscas de los tornillos sin fin del nematodo, del vinagre de la Drosophila, lingotes, ratones, ovejas, ratas y grapas.

Actualmente, la investigación se centra en tres áreas principales para intentar y para entender cómo la progresión de la enfermedad de Huntington puede ser retrasada. Éstos incluyen cómo reducir la producción de la proteína del huntingtin del mutante, cómo perfeccionar la capacidad de una célula de sobrevivir los efectos perjudiciales, y cómo reemplazar las neuronas se han perdido que.

El imponer silencio del gen es una área que se está estudiando como medio para reducir la producción de la proteína transformada. Esto apunta parar la expresión del un gen dominante ese las claves para el mHtt. En modelos murine, el imponer silencio del mHtt lleva a una mejoría en síntomas y el seguro de imponer silencio del gen ahora se ha demostrado en primates.

Los ejemplos de las técnicas que son estudiadas para perfeccionar la supervivencia celular del mHtt son modificación de la regla transcriptiva usando el inhibidor del deacetylase de la histona; aumentando metabolismo y función mitocondrial y rectificar sinapsis disfuncionales.

Con respecto al repuesto neuronal, el trasplante de la célula madre para reemplazar las neuronas dañadas ha probado acertado en diversos grados en diversos estudios de animales y de seres humanos. Aunque el futuro de la terapia de célula madre como tratamiento potencial sea todavía indeciso, la técnica ofrece una herramienta útil para la investigación actual en la enfermedad.

Fuentes

  1. http://www.nhs.uk/conditions/Huntingtons-disease/Pages/Introduction.aspx
  2. http://www.biomedcentral.com/content/pdf/1750-1172-5-40.pdf
  3. http://www.alz.org/dementia/huntingtons-disease-symptoms.asp
  4. http://www.unm.edu/~atneel/shs531/Clinical_Review_HD.pdf
  5. http://www.clinchem.org/content/49/10/1726.full.pdf

[Lectura adicional: La enfermedad de Huntington]

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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