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Néphropathie à IgA/maladie de Berger

La néphropathie à IgA (IgAN), également connue sous le nom de maladie de Berger, est la principale cause de la glomérulonéphrite primaire partout dans le monde. Elle est auto-immune d'origine, caractérisé par la stimulation de la formation génétiquement déterminée de la concentration d'IgA1 avec O-glycans galactose-déficient dans la charnière-région (coup 1) dans le sang. Ceux-ci stimulent l'anti-glycan production d'anticorps, suivie de gripper avec l'IgA1 anormal glycated.

Les composés antibody-IgA1 sont déposés dans le tissu mésangial rénal. Ceci mène à l'activation de cellule mésangiale et le procédé est également modulé par des facteurs génétiques, déterminant les manifestations cliniques.  

Présentation clinique

La néphropathie à IgA peut présenter de n'importe laquelle de plusieurs différentes voies, le plus couramment avec l'hématurie faute de n'importe quels autres sympt40mes et, jusqu'à un degré variable, protéinurie. Cependant, elle peut également présenter en tant que rapidement glomérulonéphrite graduelle.

L'hématurie brute se reproduisant à intervalles est la plupart de symptôme fréquent et suit habituellement une infection des voies respiratoires supérieures, bien que d'autres infections puissent également la précipiter moins couramment. Cependant, l'hématurie microscopique, faute de n'importe quel autre sympt40me, capté sur l'analyse d'urine courante, est également un exposé important.

Pathophysiologie

La défectuosité fondamentale en néphropathie à IgA n'est pas rénale mais systémique. En d'autres termes, le dépôt mésangial des composés d'IgA-glycan est lié à un niveau élevé-que-normal d'IgA1 anormalement glycosylé. Ceci stimule la prolifération de cellule mésangiale, extension de la modification mésangiale, avec la sécrétion des produits chimiques qui ont finalement comme conséquence la glomérulosclérose et le dépôt de tissu fibreux d'interstitiel. Il y a cinq bornes de gène de susceptibilité accrue à IgAN, tel qu'en circuit :

  • chromosome 6p21
  • chromosome 1q32 (lieu de H)
  • chromosome 22q22 (batterie de gènes)

Il y a plusieurs facteurs de risque pour la néphropathie à IgA, comprend l'origine blanche ou asiatique, antécédents familiaux d'IgAN ou de purpura et de mâles de Henoch-Schonlein entre adolescent à la fin des années trente.

Diagnostic et demande de règlement

IgAN est diagnostiqué par l'histoire clinique suivie des prises de sang pour l'évaluation et l'analyse d'urine de fonction rénale, avec l'immunoélectrophorèse d'urine ultérieurement. Une biopsie rénale confirmera le diagnostic.

Il n'y a aucune demande de règlement définitive pour réaliser le remède dans IgAN. La demande de règlement de support dépend du stade de la maladie et est concentrée sur l'allégement des sympt40mes et insuffisance rénale de retarder. L'hématurie et la protéinurie ainsi simples sont soigneusement surveillées. D'autre part, une fois que la protéinurie écrit la gamme néphrotique, les découvertes de biopsie rénale détermineront la demande de règlement. Les pratiques dans IgAN comprennent des inhibiteurs d'angiotensine, et/ou des corticoïdes, dans les patients présentant la protéinurie > 0,5 heures g/24 et hypertensions (>140/90 millimètre hectogramme).  Une fois que l'insuffisance rénale aiguë se présente, elles devraient être distinguées de la nécrose tubulaire aigu. La restriction de sel et de l'eau peut être informée en cas d'oedème significatif.

Pronostic

1-2% des patients d'IgAN écrivez l'insuffisance rénale terminale (ESRD) datant tous les ans du moment où la maladie est diagnostiquée. Les facteurs de risque pour la maladie rénale chronique qui peut progresser à l'ESRD comprennent l'hypertension, l'excrétion supportée de plus de 1 g de protéine par jour, un débit de filtration glomérulaire inférieur ou d'autres bornes de handicap rénal, et le syndrome néphrotique. Ces patients sont mis sur des antihypertenseurs, pour régler la pression sanguine tout en bloquant l'axe de rénine-angiotensine, utilisant les inhibiteurs d'enzyme et (ACE) les inhibiteurs de angiotensinogen-conversion de récepteur de l'angiotensine (ARB).

Tandis que la corticothérapie à court terme à forte dose était associée aux effets renoprotective, contrairement aux stéroïdes à long terme d'inférieur-dose, traitement par stéroïdes a été aussi bien lié à un risque accru de 55% pour des événements défavorables globalement.

La néphropathie à IgA peut progresser à l'insuffisance rénale chronique. 25-30 pour cent de patients écrivent l'insuffisance rénale terminale dans un délai de deux décennies. Il y a plusieurs facteurs prédictifs cliniques et histopathologiques de cette étape progressive. IgAN se reproduit fréquemment après une transplantation rénale à cause de la susceptibilité génétique à la maladie, et approximativement 10% de reins greffés sont détruits à de telles récidives.

Références

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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