Nefropatia da IgA/malattia di Berger

La nefropatia da IgA (IgAN), anche conosciuta come la malattia di Berger, è la causa principale della glomerulonefrite primaria dappertutto. È autoimmune in origine, caratterizzato dallo stimolo di formazione geneticamente risoluta di concentrazione di IgA1 con O-glycans galattosio-carente nella cerniera-regione (colpo 1) nel sangue. Questi stimolano la produzione anti--glycan dell'anticorpo, seguita dal legare con il IgA1 aberrante glycated.

I complessi antibody-IgA1 sono depositati nel tessuto mesangial renale. Ciò piombo all'attivazione mesangial delle cellule ed il trattamento egualmente è modulato dai fattori genetici, determinanti le manifestazioni cliniche.  

Presentazione clinica

La nefropatia da IgA può presentare il più comunemente in c'è ne di parecchi modi diversi, con ematuria in assenza di qualunque altri sintomi e, in misura variante, proteinuria. Tuttavia, può anche presentare rapido come glomerulonefrite progressiva.

L'ematuria lorda che ricorre ad intervalli è il sintomo più frequente e solitamente segue un'infezione respiratoria superiore, sebbene altre infezioni possano anche precipitarla comunemente di meno. Tuttavia, l'ematuria microscopica, in assenza di qualunque altro sintomo, preso sull'analisi di urina sistematica, è egualmente una presentazione importante.

Patofisiologia

Il difetto di base in nefropatia da IgA è non renale ma sistematico. Cioè il deposito mesangial dei complessi di IgA-glycan è collegato con un livello alto-che-normale di IgA1 anormalmente glicosilato. Ciò stimola la proliferazione mesangial delle cellule, espansione della matrice mesangial, con la secrezione dei prodotti chimici che definitivo provocano glomerulosclerosis ed il deposito interstiziale del tessuto fibroso. Ci sono cinque indicatori del gene di predisposizione aumentata a IgAN, come sopra:

  • cromosoma 6p21
  • cromosoma 1q32 (luogo di H)
  • cromosoma 22q22 (cluster del gene)

Ci sono parecchi fattori di rischio per nefropatia da IgA, comprendono l'origine bianca o asiatica, storia della famiglia di IgAN o della porpora e dei maschi di Henoch-Schonlein fra adolescente al fine degli anni Trenta.

Diagnosi e trattamento

IgAN è diagnosticato dalla cronologia clinica seguita dalle analisi del sangue per la valutazione e l'analisi delle urine renali di funzione, con l'immunoelettroforesi dell'urina in fase più avanzata. Una biopsia renale confermerà la diagnosi.

Non c'è il trattamento definitivo per raggiungere la maturazione in IgAN. Il trattamento complementare dipende dalla fase della malattia ed è messo a fuoco su alleviamento dei sintomi e insufficienza renale di ritardo. L'ematuria ed il proteinuria così semplici sono riflessi con attenzione. D'altra parte, una volta che il proteinuria entra nell'intervallo nefrotico, i risultati renali di biopsia determineranno il trattamento. Il best practice in IgAN include gli stampi dell'angiotensina e/o i corticosteroidi, in pazienti con proteinuria > 0,5 ore g/24 ed ipertensioni (Hg di >140/90 millimetro).  Una volta che l'insufficienza renale acuta presenta, dovrebbe essere distinto da necrosi tubulare acuta. La restrizione dell'acqua e del sale può consigliarsi nel caso dell'edema significativo.

Prognosi

1-2% dei pazienti di IgAN entri nella malattia renale di stadio finale (ESRD) ogni anno che data a partire dal tempo in cui la malattia è diagnosticata. I fattori di rischio per la malattia renale cronica che può diventare ESRD comprendono l'ipertensione, l'escrezione continua di più di 1 g di proteina al giorno, un grado di filtrazione glomerulare basso o altri indicatori di danno renale e la sindrome nefrosica. Questi pazienti sono messi sugli ipotensivo, per gestire la pressione sanguigna mentre bloccano l'asse dell'renina-angiotensina, facendo uso degli inibitori di enzimi (ACE) e degli stampi diconversione del ricevitore dell'angiotensina (ARB).

Mentre la terapia a breve termine del corticosteroide della alto-dose è stata associata con gli effetti renoprotective, contrariamente agli steroidi a lungo termine della basso dose, terapia steroide è stato collegato ad un rischio aumentato 55% per gli eventi avversi pure globalmente.

La nefropatia da IgA può diventare insufficienza renale cronica. 25-30 per cento dei pazienti forniscono la malattia renale di stadio finale in due decadi. Ci sono parecchi preannunciatori clinici ed istopatologici di questa progressione. IgAN ricorre frequentemente dopo che un trapianto renale a causa della predisposizione genetica alla malattia e circa 10% dei reni innestati sono persi a tali ricorrenze.

Riferimenti

[Ulteriore lettura: Nefropatia da IgA]

Last Updated: Feb 26, 2019

Liji Thomas

Written by

Liji Thomas

Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated as gold medallist from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

Advertisement

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post