Nefropatía de IgA/la enfermedad de Berger

La nefropatía de IgA (IgAN), también conocida como enfermedad de Berger, es la causa de cabeza de la glomerulonefritis primaria por todo el mundo. Es autoinmune en el origen, caracterizado por el estímulo de la formación genético resuelta de concentración de IgA1 con O-glycans galactosa-deficiente en la charnela-región (golpe 1) en la sangre. Éstos estimulan la producción anti-glycan del anticuerpo, seguida atando con el IgA1 aberrantemente glycated.

Los complejos antibody-IgA1 se depositan en el tejido mesangial renal. Esto lleva a la activación mesangial de la célula y el proceso también es modulado por los factores genéticos, determinando las manifestaciones clínicas.  

Presentación clínica

La nefropatía de IgA puede presentar en ningunas de varias maneras diferentes, lo más común posible con hematuria en ausencia de cualesquiera otros síntomas y, a un fragmento diverso, proteinuria. Sin embargo, puede también presentar como rápidamente glomerulonefritis progresiva.

La hematuria gruesa que se repite en los intervalos es el síntoma más frecuente y sigue generalmente una infección respiratoria superior, aunque otras infecciones pueden también precipitarla menos común. Sin embargo, la hematuria microscópica, en ausencia de cualquier otro síntoma, tomado en análisis de orina rutinario, es también una presentación importante.

Patofisiología

El defecto básico en nefropatía de IgA es no renal sino sistémico. Es decir la deposición mesangial de los complejos de IgA-glycan se relaciona con un nivel alto-que-normal de IgA1 anormalmente glycosylated. Esto estimula la proliferación de célula mesangial, extensión de la matriz mesangial, con la secreción de las substancias químicas que finalmente dan lugar a glomerulosclerosis y a la deposición intersticial del tejido fibroso. Hay cinco marcadores del gen de susceptibilidad creciente a IgAN, tal como conectado:

  • cromosoma 6p21
  • cromosoma 1q32 (lugar geométrico de H)
  • cromosoma 22q22 (atado del gen)

Hay varios factores de riesgo para la nefropatía de IgA, incluye el origen blanco o asiático, antecedentes familiares de IgAN o de la púrpura y de los varones de Henoch-Schonlein entre adolescente a los últimos años 30.

Diagnosis y tratamiento

IgAN es diagnosticado por la historia clínica seguida por los análisis de sangre para la evaluación y la urinálisis renales de la función, con inmunoelectroforesis de la orina ulteriormente. Una biopsia renal confirmará la diagnosis.

No hay tratamiento definitivo para lograr la vulcanización en IgAN. El tratamiento de apoyo depende del escenario de la enfermedad y se centra en la paliación de síntomas y insuficiencia renal el demorar. La hematuria y el proteinuria así simples se vigilan cuidadosamente. Por otra parte, una vez que el proteinuria incorpora el alcance nefrótico, las conclusión renales de la biopsia determinarán el tratamiento. La mejor práctica en IgAN incluye moldes de la angiotensina, y/o los corticosteroides, en pacientes con proteinuria > 0,5 horas g/24 e hipertensiones (>140/90 milímetro hectogramo).  Una vez que la insuficiencia renal aguda presenta, debe ser distinguida de necrosis tubular aguda. La restricción de la sal y del agua se puede aconsejar en caso de edema importante.

Pronóstico

1-2% de los pacientes de IgAN incorpore la enfermedad renal de la fase final (ESRD) que fecha cada año a partir del tiempo en que se diagnostica la enfermedad. Los factores de riesgo para la enfermedad de riñón crónica que puede progresar a ESRD incluyen la hipertensión, la excreción continua de más de 1 g de la proteína por día, un índice de filtrado glomerular inferior u otros marcadores de la debilitación renal, y el síndrome nefrótico. Ponen a estos pacientes en los antihypertensives, para controlar la presión arterial mientras que ciegan el eje de la renina-angiotensina, usando los inhibidores enzimáticos (ACE) y los moldes del receptor de la angiotensina angiotensinogen-que convierten (ARB).

Mientras que la terapia a corto plazo del corticosteroide de la alto-dosis fue asociada a efectos renoprotective, en contraste con los esteroides a largo plazo de la inferior-dosis, terapia esteroide fue conectado a un riesgo creciente el 55% para las acciones adversas también en conjunto.

La nefropatía de IgA puede progresar a la escasez renal crónica. el 25-30 por ciento de pacientes incorpora enfermedad renal de la fase final en el plazo de dos décadas. Hay varios calculadores clínicos e histopatológicos de esta progresión. IgAN se repite con frecuencia después de que un trasplante renal debido a la susceptibilidad genética a la enfermedad, y los aproximadamente 10% de riñones injertados se pierdan a tales repeticiones.

Referencias

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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