Arc de l'aorte interrompu

L'arc de l'aorte interrompu (IAA) est un état cardiaque congénital rare d'abord décrit par Steidele en 1773. La condition représente moins de 1% d'états cardiaques congénitaux et fait partie d'un éventail plus grand des anomalies de coeur dans 97% d'enfants affectés.

Dans des personnes d'affect, l'aorte est complet discontinue quelque part entre les pièces croissantes et décroissantes. Les la plupart de ces derniers comportent des défectuosités septales ventriculaires ou auriculaires. D'autres comprennent des anomalies de la valvule mitrale, du canal artériel, ou de la région ventriculaire de sortie. Sans demande de règlement, tous les enfants dans cette condition mourront dans les 10 jours et la demande de règlement doit pour cette raison être sur une base de secours.

Types

L'interruption de l'arc de l'aorte se produit à trois emplacements, comme classifié par Celoria et Patton :

  • Tapez A : distal à l'artère sous-clavière gauche
  • Type B : entre les artères sous-clavière carotides et gauches courantes gauches
  • Type C : entre les artères carotides innominées et gauches

De ces derniers, le type B est le plus souvent vu.

Sympt40mes et signes

Un arc de l'aorte interrompu est souvent compensé à la naissance par un shunt de droite à gauche en travers du canal artériel de brevet. En d'autres termes, la tête et le col, et les membres supérieurs, sont fournis par la partie proximale de l'aorte.

En même temps, le canal artériel est encore ouvert, permettant au sang de l'artère pulmonaire d'atteindre la partie distale de l'aorte (manoeuvrant en travers de l'interruption) et d'accepter ainsi la circulation systémique dans la partie plus inférieure du fuselage.

Les sympt40mes apparaissant dans la durée néonatale tôt comprennent :

  • Alimenter faible
  • Découper des alimentations dues à la fatigue et au manque du souffle
  • Transpiration et rhume, peau halitueux
  • Vomissement à cause de la circulation insuffisante au tube digestif

Les signes cliniques de cette condition se produisent :

  • Teinte grisâtre à la peau ou à la cyanose
  • Léthargie
  • Niveau conscient bas
  • Mauvaise recharge capillaire dans les pattes dues au flux sanguin inférieur
  • Pouls fémoraux absents avec des pouls normaux de membre supérieur, avec des différences correspondantes dans la pression sanguine entre le supérieur et les membres inférieurs
  • Respiration peu profonde rapide
  • Hépatomégalie
  • Débit urinaire inférieur
  • Acidose métabolique

Diagnostic et management

Le mineur avec l'arc de l'aorte interrompu n'est pas habituellement malade à la naissance. Pour maintenir le canal artériel ouvert est d'importance primordiale, et l'infusion de la prostaglandine E1 est pour cette raison mise à jour. De plus, la ventilation artificielle est exigée dans la plupart des cas.

Le management définitif est chirurgical. La chirurgie réparatrice se compose reconstruire l'arc de l'aorte dans voies variées. La procédure est habituellement exécutée sous une dérivation cardiopulmonaire, avec l'hypothermie induite. Les extrémités discontinues de l'aorte sont excisées et anastomosed, employant le tissu artériel ou une greffe synthétique.

Un réglage en une étape ou de multiple-étape est possible, selon la complexité de l'anomalie et de la condition générale du mineur. La communication interventriculaire est réparée en même temps. La survie s'échelonne de 54 à 81%, basé sur l'ampleur de l'anomalie.

On observe les taux de survie les plus élevés dans le réglage en une étape avec l'augmentation de l'arc de l'aorte ou de l'aorte ascendante. Les résultats dépendent de la présence d'autres anomalies sérieuses aussi bien. La réintervention est exigée dans un nombre important de cas.

Références

[Davantage de relevé : Arc de l'aorte interrompu]

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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