Arco aortico interrotto

L'arco aortico interrotto (IAA) è le condizioni del cuore congenite rare in primo luogo descritte da Steidele nel 1773. La circostanza rappresenta meno di 1% delle condizioni del cuore congenite e fa parte di più vasta gamma di anomalie del cuore in 97% dei bambini commoventi.

Nelle persone di influenza, l'aorta è completamente discontinua da qualche parte fra le parti ascendenti e discendenti. La maggior parte di questi comprendono ventricolare o i difetti del setto interatriali. Altri comprendono le anomalie della valvola mitrale, del arteriosus di ductus, o del tratto ventricolare di uscita. Senza trattamento, tutti i bambini con questa circostanza moriranno entro i 10 giorni ed il trattamento deve quindi essere su una base di emergenza.

Tipi

L'interruzione dell'arco aortico si presenta a tre posizioni, come classificato da Celoria e da Patton:

  • Digiti A: a sinistra arteria subclavian distale
  • Tipo B: fra le arterie subclavian carotiche e sinistre comuni sinistre
  • Tipo C: fra le arterie carotiche comuni innominate e sinistre

Di questi, il tipo B è il più delle volte veduto.

Sintomi e segni

Un arco aortico interrotto è compensato spesso alla nascita da uno scambio da destra a sinistra attraverso il arteriosus di ductus di brevetto. Cioè la testa ed il collo e gli arti superiori, sono forniti dalla parte prossimale dell'aorta.

Allo stesso tempo, il arteriosus di ductus è ancora aperto, permettendo che il sangue dall'arteria polmonare raggiunga la parte distale dell'aorta (che mette da parte attraverso l'interruzione) ed assicuri così la circolazione sistemica nella parte inferiore dell'organismo.

I sintomi che compaiono nella vita neonatale in anticipo includono:

  • Alimentare difficile
  • Tagliando delle alimentazioni dovute affaticare e dispnea
  • Sudore e freddo, pelle sudaticcia
  • Vomitando a causa della circolazione insufficiente all'apparato digerente

I segni clinici di questa circostanza accadono:

  • Tinta grigiastra all'interfaccia o alla cianosi
  • Letargia
  • Basso livello cosciente
  • Povera ricarica capillare nei cosciotti dovuto flusso sanguigno basso
  • Impulsi femorali assenti con gli impulsi superiori normali dell'arto, con le differenze corrispondenti nella pressione sanguigna fra la tomaia e gli arti inferiori
  • Respirazione bassa rapida
  • Epatomegalia
  • Output basso dell'urina
  • Acidosi metabolica

Diagnosi e gestione

L'infante con l'arco aortico interrotto non è solitamente malato alla nascita. Per tenere il arteriosus di ductus aperto è di capitale importanza e l'infusione della prostaglandina E1 quindi è mantenuta. Inoltre, la ventilazione meccanica è richiesta nella maggior parte dei casi.

La gestione definitiva è chirurgica. L'ambulatorio correttivo consiste di ricostruire l'arco aortico in vari modi. La procedura è eseguita solitamente nell'ambito di un'esclusione cardiopolmonare, con l'ipotermia indotta. Le estremità discontinue dell'aorta sono asportate e anastomosed, usando il tessuto arterioso o un innesto sintetico.

Una riparazione della multiplo-fase o ad uno stadio è possibile, secondo la complessità dell'anomalia e della condizione generale dell'infante. Il difetto settale ventricolare è riparato allo stesso tempo. La sopravvivenza varia da 54 a 81%, in base alle dimensioni dell'anomalia.

Gli più alti tassi di sopravvivenza sono osservati nella riparazione ad uno stadio con l'aumento dell'arco aortico o dell'aorta ascendente. Il risultato dipende dalla presenza di altre anomalie serie pure. Il rifunzionamento è richiesto in un numero significativo dei casi.

Riferimenti

[Ulteriore lettura: Arco aortico interrotto]

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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