Arco aórtico interrompido

O arco aórtico interrompido (IAA) é uma condição de coração congenital rara descrita primeiramente por Steidele em 1773. A circunstância esclarece menos de 1% de condições de coração congenitais e é parte de um espectro mais largo de anomalias do coração em 97% de crianças afetadas.

Em indivíduos da influência, a aorta é completamente descontínua em algum lugar entre as peças ascensão e descendentes. A maioria destes compreende defeitos septal ventriculares ou atrial. Outro incluem anomalias da válvula mitral, do arteriosus do ductus, ou do intervalo ventricular da saída. Sem tratamento, todas as crianças com esta circunstância morrerão no prazo de 10 dias e o tratamento deve conseqüentemente estar em uma base da emergência.

Tipos

A interrupção do arco aórtico ocorre em três lugar, como classificado por Celoria e por Patton:

  • Dactilografe A: longe do ponto de origem à artéria subclavian esquerda
  • Tipo B: entre as artérias subclavian carotídeas e esquerdas comuns esquerdas
  • Tipo C: entre as artérias carotídeas comuns inominadas e esquerdas

Destes, o tipo B é mais frequentemente considerado.

Sintomas e sinais

Um arco aórtico interrompido é compensado frequentemente no nascimento por uma derivação da direita para a esquerda através do arteriosus do ductus da patente. Ou seja a cabeça e o pescoço, e os membros superiores, são fornecidos pela peça proximal da aorta.

Ao mesmo tempo, o arteriosus do ductus está ainda aberto, permitindo que o sangue da artéria pulmonaa alcance a peça longe do ponto de origem da aorta (que desvia através da interrupção) e forneça assim a circulação sistemática na parte mais inferior do corpo.

Os sintomas que aparecem na vida neonatal adiantada incluem:

  • Alimentação deficiente
  • Corte das alimentações devendo desgastar-se e falta de ar
  • Transpiração e pele fria, pegajoso
  • Vomitar devido à insuficiente circulação ao tracto digestivo

Os sinais clínicos desta circunstância ocorrem:

  • Tinge cinzento à pele ou ao cianose
  • Letargia
  • Baixo nível consciente
  • Reenchimento capilar deficiente nos pés devido à baixa circulação sanguínea
  • Pulsos femorais ausentes com pulsos superiores normais do membro, com diferenças correspondentes na pressão sanguínea entre os membros superiores e mais baixos
  • Respiração rasa rápida
  • Hepatomegalia
  • Baixa saída da urina
  • Acidez metabólica

Diagnóstico e gestão

O infante com o arco aórtico interrompido não é geralmente doente no nascimento. Para manter o arteriosus do ductus aberto é da importância primordial, e a infusão do prostaglandin E1 é mantida conseqüentemente. Além, a ventilação mecânica é exigida na maioria dos casos.

A gestão definitiva é cirúrgica. A cirurgia correctiva consiste reconstruir o arco aórtico em várias maneiras. O procedimento é executado geralmente sob um desvio cardiopulmonar, com a hipotermia induzida. As extremidades descontínuas da aorta são extirpadas e anastomosed, usando o tecido arterial ou um enxerto sintético.

Uma um-fase ou um reparo da múltiplo-fase são possível, segundo a complexidade da anomalia e da condição geral do infante. O defeito septal ventricular é reparado ao mesmo tempo. A sobrevivência varia de 54 a 81%, com base na extensão da anomalia.

As taxas de sobrevivência as mais altas são observadas no reparo da um-fase com aumento do arco aórtico ou da aorta de ascensão. O resultado é dependente da presença de outras anomalias sérias também. A nova operação é exigida em um número significativo de casos.

Referências

[Leitura adicional: Arco aórtico interrompido]

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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