Arco aórtico interrumpido

El arco aórtico interrumpido (IAA) es una enfermedad cardíaca congénita rara primero descrita por Steidele en 1773. La condición explica menos el de 1% de enfermedades cardíacas congénitas y es parte de un espectro más amplio de las anomalías del corazón en el 97% de niños afectados.

En individuos de la influencia, la aorta es totalmente discontinua en alguna parte entre las piezas ascendentes y descendentes. La mayor parte de éstos comprenden defectos septales ventriculares o atriales. Otros incluyen anomalías de la válvula mitral, del arteriosus del ductus, o del trecho ventricular del derrame. Sin el tratamiento, todos los niños con esta condición morirán en el plazo de 10 días y el tratamiento debe por lo tanto estar sobre una base de la emergencia.

Tipos

La interrupción del arco aórtico ocurre en tres situaciones, según lo clasificado por Celoria y Patton:

  • Pulse A: distal a la arteria subclavia izquierda
  • Tipo B: entre las arterias subclavias carótidas e izquierdas comunes izquierdas
  • Tipo C: entre las arterias carótidas comunes innominadas e izquierdas

De éstos, el tipo B es lo más frecuentemente considerado.

Síntomas y signos

Un arco aórtico interrumpido es compensado a menudo en el nacimiento por derecha a izquierda una derivación a través del arteriosus del ductus de la patente. Es decir la culata de cilindro y el cuello, y los limbos superiores, son suministrados por la pieza próxima de la aorta.

Al mismo tiempo, el arteriosus del ductus está todavía abierto, permitiendo que la sangre de la arteria pulmonar alcance la pieza distal de la aorta (que desvía a través de la interrupción) y que suministre así la circulación sistémica en la parte más inferior de la carrocería.

Los síntomas que aparecen en vida neonatal temprana incluyen:

  • El introducir pobre
  • Corte de las alimentaciones debidas fatigar y falta de aire
  • El reblandecer y piel fría, húmeda
  • El vomitar debido a la circulación escasa al aparato digestivo

Los signos clínicos de esta condición ocurren:

  • Tinte grisáceo a la piel o a la cianosis
  • Letargo
  • Nivel consciente inferior
  • Repuesto capilar pobre en los tramos debido al flujo de sangre inferior
  • Pulsos femorales ausentes con pulsos superiores normales del limbo, con diferencias correspondientes en la presión arterial entre los limbos superiores y más inferiores
  • Respiración baja rápida
  • Hepatomegalia
  • Rendimiento inferior de la orina
  • Acidosis metabólica

Diagnosis y administración

El niño con el arco aórtico interrumpido no está generalmente enfermo en el nacimiento. Para mantener el arteriosus del ductus abierto es de importancia suprema, y la infusión de la prostaglandina E1 por lo tanto se mantiene. Además, la ventilación mecánica se requiere en la mayoría de los casos.

La administración definitiva es quirúrgica. La cirugía correctiva consiste en el reconstruir del arco aórtico de diversas maneras. El procedimiento se realiza generalmente bajo derivación cardiopulmonar, con hipotermia inducida. Los extremos discontinuos de la aorta se recortan y anastomosed, con el tejido arterial o un injerto sintetizado.

Un uno-escenario o una reparación del múltiple-escenario es posible, dependiendo de la complejidad de la anomalía y de la condición general del niño. El defecto septal ventricular se repara al mismo tiempo. La supervivencia coloca a partir del 54 hasta el 81%, sobre la base del fragmento de la anomalía.

Las tasas de supervivencia más altas se observan en la reparación del uno-escenario con el aumento del arco aórtico o de la aorta ascendente. El resultado es relacionado en la presencia de otras anomalías serias también. La reoperación se requiere en un número importante de casos.

Referencias

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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