Un melanoma del diaframma fa parte del gruppo di tumori uveal, che compongono uno dei tumori dell'occhio più comuni. Questi risultano dal tessuto pigmentato dentro l'occhio chiamato il coroide. I melanomi del diaframma sono il più minimo il comune fra questo tipo di tumore, comprendente 4-5 per cento tumori uveal.
L'incidenza dei tumori uveal, un, è 4,3 casi per milione negli Stati Uniti. I maschi sono ad un elevato rischio leggermente che le femmine. L'incidenza aumenta con l'età e l'età a cui è la più alta è di 70 anni.
Il coroide consiste del diaframma, del muscolo ciliare e del coroidico. Il diaframma è composto di livelli circolari e longitudinali di muscolo che circondano un'apertura centrale chiamata l'allievo. Questa apertura diaframma è cruciale nella regolamentazione della quantità di indicatore luminoso che entra nell'occhio. Mentre la contrazione circolare del muscolo stringe l'apertura, il livello longitudinale del muscolo la dilata all'indicatore luminoso tenue.
Il diaframma ottiene il suo vasto intervallo di colorazione dal pigmento chiamato melanina, che è presente in celle producenti pigmento specializzate chiamate melanocytes. È queste celle che provocano il tumore chiamato melanoma.
Fattori di rischio
I fattori di rischio per un melanoma del diaframma includono l'interfaccia equa, rosso o capelli biondi ed occhi blu o verdi. Tutti i questi indicano una povertà relativa dei melanocytes.
Inoltre è veduto per avere un'incidenza aumentata in coloro che ha le seguenti circostanze:
- Sindrome atipica delle mole
- Sindrome displastica del neo
- Oculare o oculodermalmelanocytosis
Sintomi
I melanomi in anticipo sono silenziosi, o asintomatici. Il diaframma può mostrare un punto scuro, o l'apertura pupillary può essere distorta dalla presenza di melanoma. Contrariamente ai melanomi altrove nel tratto uveal, i tumori del diaframma sono a crescita lenta o possono anche sembrare dormienti e sono piccoli nella dimensione.
Diagnosi e trattamento
Particolarmente con i piccoli melanomi del diaframma, è difficile da distinguerlo dalle circostanze benigne. Il corso della gestione raccomandato in tali casi può essere di continuare le mole per la crescita progressiva.
Se un melanoma del diaframma è piccolo ed ha margini ben definiti, può essere eliminato chirurgicamente, in una procedura nominata iridectomy o iridocyclectomy. Qualsiasi la parte del diaframma che ha la lesione, o il diaframma commovente con la parte del muscolo ciliare, è asportata. La resezione locale è adatta a piccole lesioni e quelle senza partecipazione del corpo ciliare o extraocular.
Nei casi più avanzati, le placche radioattive sono suturate allo sclera per distruggere le celle tumorali. Questi consistono dei portafili dell'oro, con le palline del metallo o i semi radioattivi del `'. In altri pazienti, il enucleation può essere richiesto.
Prognosi
Fra tutti i tumori uveal, i melanomi del diaframma hanno la migliore prognosi, con la mortalità che è 2-3% nei casi con la metastasi. Dipende dai fattori come:
- Tipo delle cellule: il tipo melanomi delle cellule dell'asse di rotazione-Un ha il migliore risultato, mentre i tipi epitelioidi delle cellule mostrano la prognosi più difficile. La vascolarità aumentata, l'eterogeneità della pigmentazione e la crescita rapida indicano un tipo epitelioide tumore.
- La dimensione di tumore > 3mm ampi o spesso 1 millimetro era sospettosa per malignità
- Estensione del corpo ciliare: quando l'angolo iridocorneal ha mostrato la presenza di tumore il corpo ciliare era probabile essere coinvolgere.
- segni e sintomi oculari in relazione con il tumore come pressione intraoculare aumentata
- Lesioni satelliti
- Presenza di infiltrazione linfocitaria e di fusi aumentati su istologia
Riferimenti
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