Avertissement : Cette page est une traduction automatique de cette page à l'origine en anglais. Veuillez noter puisque les traductions sont générées par des machines, pas tous les traduction sera parfaite. Ce site Web et ses pages Web sont destinés à être lus en anglais. Toute traduction de ce site et de ses pages Web peut être imprécis et inexacte, en tout ou en partie. Cette traduction est fournie dans une pratique.

Syndrome juvénile de Polyposis - demande de règlement et résultats

Le syndrome juvénile de polyposis est une condition communiquée des parents à la progéniture, qui entraîne le développement des polypes juvéniles à l'intérieur du gros intestin, estomac, ou dans tout le tractus gastro-intestinal. Ces polypes sont constitués par les collections anormales de cellules et de tissus qui sont normalement présents dans le tube digestif, et sont pour cette raison considérés des accroissements quasitumoraux. Ils sont invariablement bénins au début, mais ont un haut risque de modification maligne.

Le nombre de polypes qui se développent au-dessus d'à un vie peut varier de quatre ou de cinq aux centaines. Le site de la formation de polype varie avec le type de syndrome. T ici sont trois types :

  1. Polyposis juvénile d'enfance
  2. Polyposis juvénile, généralisé
  3. Polyposis juvénile coli

Dans le premier type, les polypes sont présents dans la totalité du tractus gastro-intestinal de l'enfance. Sous les deuxièmes et troisième formes, les polypes se développent à travers le tube digestif entier (forme généralisée) ou seulement dans le côlon. Leurs débuts d'apparence dans l'enfance. La forme infantile a le plus mauvais pronostic et est la plus difficile à traiter.

Polypes intestinaux - droit d
Polypes intestinaux - droit d'auteur d'image : Juan Gaertner/Shutterstock

Complications

La modification adénomateuse des polypes juvéniles peut se produire, avec la transformation cancéreuse suivante dans approximativement 40% de cas. Les grands polypes peuvent entraîner l'intussusception ou l'obstruction d'entrailles. Les polypes peuvent saigner dans l'intestin, produisant l'anémie, si prolongé.

Demande de règlement

L'objectif principal de traiter le syndrome juvénile de polyposis est d'éviter le développement des tumeurs malignes des polypes l'uns des, et d'éviter des complications dues à un polype excessivement grand. Plus le nombre de polypes est grand, et plus ils se développent tôt, plus est la possibilité de la transformation cancéreuse élevée. N'importe quel polype peut être le site de la tumeur cancéreuse. La demande de règlement est concentrée sur le démontage de polype avant que la malignité se développe. Le cancer colorectal est le plus courant, mais les malignités de l'estomac, du pancréas, et du tractus gastro-intestinal supérieur se produisent également à un niveau supérieur. Pour cette raison, l'examen critique annuel des personnes qui ont les polypes juvéniles est recommandé, par l'intermédiaire de l'endoscopie du supérieur et du tube digestif inférieur suivis de la biopsie et de l'examen cytologique. 21% de patients avec les polypes gastriques peut développer le cancer gastrique pendant leur vie, comparée à entre 9 et 50% de patients des familles avec une histoire de syndrome juvénile de polyposis.

Les grands polypes qui sont susceptibles de mener aux problèmes cités ci-dessus sont également des objectifs du démontage.

L'endoscopie diagnostique dans le polyposis juvénile se compose d'une coloscopie pour concevoir l'ampleur et le nombre de polypes, ainsi que du démontage d'un prélèvement de tissu pour l'examen histologique et le diagnostic pathologique. La demande de règlement est également effectuée la même voie, par le démontage endoscopique des polypes du tractus gastro-intestinal. La base ou le pedicle du polype est ligaturée par une suture ou un piège endoscopique, suivant que l'accroissement peut être découpé sans crainte d'hémorragie. La procédure est indolore.

Examen critique pour le syndrome juvénile de polyposis

Les patients en danger pour le syndrome juvénile de polyposis peuvent être ceux avec :

  1. Des antécédents familiaux positifs de polyposis, de cancer colorectal, ou d'anomalies congénitales liées à ce syndrome. Ceux-ci comprennent :
  2. Hydrocéphalie
  3. Anomalies du coeur
  4. Malrotation intestinal
  5. Lymphangioma mésentérique
  6. Malformation artério-veineuse des poumons
  7. Diverticule de Meckel
  8. Une histoire de la purge du rectum, ou des changements de la défécation (constipation ou diarrhée), de la douleur abdominale, ou de l'anémie.

Dans les patients à haut risque, les tests suivants sont proposés :

  1. Un hémogramme
  2. Une coloscopie
  3. Une endoscopie supérieure

Ceux-ci sont habituellement débutés à l'âge de 15 ans, mais devraient être commencés plus tôt dans les patients symptomatiques. Même si les tests sont normaux, l'examen critique de répétition est informé tous les trois ans.

L'examen critique annuel est recommandé si des polypes juvéniles sont trouvés. Tous les polypes qui sont trouvés devraient être retirés. Une fois que plus de polypes ne sont trouvés sur l'examen critique annuel, la fréquence peut être changée de vitesse de nouveau à tous les trois ans.

Des enfants de mêmes parents de tels patients devraient être informés subir l'examen critique et le dépistage génétique s'indiqués. Un arbre généalogique est souvent construit pour de tels patients, pour tracer le type de cancer, le cas échéant, incidence, âge de début et d'autres parents affectés. Un dépistage génétique plus tôt est également recommandé si la famille est positive pour une variante pathogène connue du gène SMAD4, ou montre des caractéristiques de la télangiectasie hémorragique syndrome-héréditaire combinée de polyposis juvénile (JPS-HHT). De tels patients ont besoin d'examen critique tôt parce que les complications potentielles de HHT peuvent se produire même pendant la première décennie de la durée.

Si des polypes malins sont trouvés, une colectomie (démontage d'une partie du côlon) ou la gastrectomie (démontage d'une partie de l'estomac) est informée. Ces procédures peuvent également devenir nécessaires s'il y a trop de polypes à retirer individuellement, mais c'est relativement rare. Après ces fonctionnements, l'examen critique annuel est exigé, jusqu'à ce qu'aucun polype ne soit trouvé. Après ceci, examiner tous les trois ans est repris.

Références

  1. http://www.chop.edu/conditions-diseases/juvenile-polyposis-syndrome#.V_PNZPl97V0
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3492476/
  3. , https://radiopaedia.org/articles/juvenile-polyposis-syndrome
  4. https://www.insight-group.org/syndromes/juvenile-polyposis/
  5. http://research.omicsgroup.org/index.php/Juvenile_polyposis_syndrome
  6. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1469/

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

Written by

Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

Citations

Please use one of the following formats to cite this article in your essay, paper or report:

  • APA

    Thomas, Liji. (2019, February 26). Syndrome juvénile de Polyposis - demande de règlement et résultats. News-Medical. Retrieved on July 05, 2020 from https://www.news-medical.net/health/Juvenile-Polyposis-Syndrome-Treatment-and-Outcomes.aspx.

  • MLA

    Thomas, Liji. "Syndrome juvénile de Polyposis - demande de règlement et résultats". News-Medical. 05 July 2020. <https://www.news-medical.net/health/Juvenile-Polyposis-Syndrome-Treatment-and-Outcomes.aspx>.

  • Chicago

    Thomas, Liji. "Syndrome juvénile de Polyposis - demande de règlement et résultats". News-Medical. https://www.news-medical.net/health/Juvenile-Polyposis-Syndrome-Treatment-and-Outcomes.aspx. (accessed July 05, 2020).

  • Harvard

    Thomas, Liji. 2019. Syndrome juvénile de Polyposis - demande de règlement et résultats. News-Medical, viewed 05 July 2020, https://www.news-medical.net/health/Juvenile-Polyposis-Syndrome-Treatment-and-Outcomes.aspx.

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News Medical.