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Síndrome juvenil de Polyposis - tratamiento y resultados

El síndrome juvenil del polyposis es una condición transmitida de padres al descendiente, que causa el revelado de los pólipos juveniles dentro del intestino grueso, estómago, o en el aparato gastrointestinal. Estos pólipos son formados por las colecciones anormales de células y de tejidos que estén normalmente presentes en el aparato digestivo, y por lo tanto considerados ser incrementos hamartomatous. Son invariable benignos al principio, pero tienen un de alto riesgo del cambio malo.

El número de pólipos que se conviertan sobre su curso de la vida puede variar a partir del cuatro o de cinco a los centenares. El sitio de la formación del pólipo varía con el tipo de síndrome. T aquí es tres tipos:

  1. Polyposis juvenil de la infancia
  2. Polyposis juvenil, generalizado
  3. Polyposis juvenil coli

En el primer tipo, los pólipos están presentes en el conjunto del aparato gastrointestinal de la infancia. En las segundas y terceras formas, los pólipos se convierten en el aparato digestivo entero (forma generalizada) o solamente en el colon. Su comienzo del aspecto en niñez. La forma infantil tiene el pronóstico peor y es la más difícil de tratar.

Pólipos intestinales - derechos de autor de la imagen: Juan Gaertner/Shutterstock
Pólipos intestinales - derechos de autor de la imagen: Juan Gaertner/Shutterstock

Complicaciones

El cambio adenomatoso de los pólipos juveniles puede ocurrir, con la transformación cacerígena subsiguiente en el aproximadamente 40% de casos. Los pólipos grandes pueden causar el intussusception o la obstrucción del intestino. Los pólipos pueden sangrar en el intestino, produciendo anemia, si están prolongados.

Tratamiento

El objetivo principal de tratar el síndrome juvenil del polyposis es prevenir el revelado de tumores malos de los pólipos uces de los, y prevenir las complicaciones debido a un pólipo excesivamente grande. Cuanto mayor es el número de pólipos, y cuanto anterior se convierten, más alta es la ocasión de la transformación cacerígena. Cualquier pólipo puede ser el sitio del tumor cacerígeno. El tratamiento se centra en retiro del pólipo antes de que la malignidad se convierta. El cáncer colorrectal es el más común, pero las malignidades del estómago, del páncreas, y del aparato gastrointestinal superior también ocurren a un régimen más alto. Por este motivo, la investigación anual de los individuos que tienen pólipos juveniles se recomienda, vía la endoscopia del aparato digestivo superior y más inferior seguido por biopsia y el examen citológico. el 21% de pacientes con los pólipos gástricos pueden desarrollar el cáncer gástrico durante su curso de la vida, comparado entre a 9 y al 50% de pacientes de las familias con una historia del síndrome juvenil del polyposis.

Los pólipos grandes que son probables llevar a los problemas citados arriba son también objetivos del retiro.

La endoscopia diagnóstica en polyposis juvenil consiste en una colonoscopia para visualizar el fragmento y el número de pólipos, así como retiro de una muestra de tejido para el examen histologic y la diagnosis patológica. El tratamiento también es realizado la misma manera, por el retiro endoscópico de pólipos del aparato gastrointestinal. La base o el pedicle del pólipo es ligada por una sutura o una trampa endoscópica, siguiendo que el incremento se pueda cortar sin el miedo de la hemorragia. El procedimiento es sin dolor.

Investigación para el síndrome juvenil del polyposis

Los pacientes en riesgo de síndrome juvenil del polyposis pueden ser ésos con:

  1. Antecedentes familiares positivos del polyposis, del cáncer colorrectal, o de las anomalías congénitas asociadas a este síndrome. Éstos incluyen:
  2. Hidrocefalia
  3. Anomalías del corazón
  4. Malrotation intestinal
  5. Lymphangioma mesentérico
  6. Malformación arteriovenosa de los pulmones
  7. Divertículo de Meckel
  8. Una historia de la extracción de aire del recto, o de cambios en la defecación (estreñimiento o diarrea), el dolor abdominal, o la anemia.

En pacientes de alto riesgo, se sugieren las pruebas siguientes:

  1. Un hemograma completo
  2. Una colonoscopia
  3. Una endoscopia superior

Éstos se comienzan generalmente a la edad de 15 años, pero se deben comenzar anterior en pacientes sintomáticos. Incluso si las pruebas son normales, la investigación de la repetición se aconseja cada tres años.

Se recomienda la investigación anual si se descubren los pólipos juveniles. Todos los pólipos se descubren que deben ser quitados. Una vez que no más de pólipos se encuentran en la investigación anual, la frecuencia se puede cambio de nuevo a cada tres años.

Los hermanos de tales pacientes deben ser aconsejados experimentar la investigación y pruebas genéticas si están indicados. Un árbol de familia se construye a menudo para tales pacientes, para trazar el tipo de cáncer, eventualmente, incidencia, edad del inicio y otros parientes afectados. Pruebas genéticas anteriores también se recomiendan si la familia es positiva para una variante patógena sabida del gen SMAD4, o muestran características del telangiectasia hemorrágico síndrome-hereditario combinado del polyposis juvenil (JPS-HHT). Tales pacientes necesitan la investigación temprana porque las complicaciones potenciales de HHT pueden ocurrir incluso en la primera década de vida.

Si se descubren los pólipos malos, se aconseja una extirpación del intestino grueso (retiro de una parte del colon) o el gastrectomy (retiro de la pieza del estómago). Estos procedimientos pueden también llegar a ser necesarios si hay demasiados pólipos a quitar individualmente, pero éste es relativamente raro. Después de estas operaciones, se asigna por mandato la investigación anual, hasta que no se descubra ningunos pólipos. Después de esto, se reanuda el blindaje de cada tres años.

Referencias

  1. http://www.chop.edu/conditions-diseases/juvenile-polyposis-syndrome#.V_PNZPl97V0
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3492476/
  3. , https://radiopaedia.org/articles/juvenile-polyposis-syndrome
  4. https://www.insight-group.org/syndromes/juvenile-polyposis/
  5. http://research.omicsgroup.org/index.php/Juvenile_polyposis_syndrome
  6. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1469/

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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