Demande de règlement de syndrome de Kallmann

La demande de règlement du syndrome de Kallmann comporte type la hormonothérapie substitutive pour normaliser les niveaux d'hormone sexuelle, afin d'induire et mettre à jour le développement sexuel. Le traitement complémentaire peut être exigé plus tard dans la durée si la personne souhaite commencer une famille. D'autres facteurs, tels que la densité minérale osseuse et l'odorat réduit, devraient également être considérés dans la demande de règlement de la condition.

Hormonothérapie substitutive

La demande de règlement normale pour le syndrome de Kallmann comporte la hormonothérapie substitutive pour induire la puberté et pour mettre à jour les taux hormonaux normaux. La dose doit habituellement être conçue en fonction chaque personne, en particulier pendant certaines étapes de durée. Par exemple, l'adaptation de la posologie est nécessaire pour induire la fertilité si la personne désire concevoir.

Dans les patients mâles, la demande de règlement du syndrome de Kallman comporte habituellement le traitement par testostérone. Il y a des formulations variées de testostérone procurables qui peuvent être employées dans la demande de règlement du syndrome de Kallmann, tel que des injections intramusculaires, et les corrections topiques, les gels ou les liquides. Le traitement par testostérone continue habituellement même après que la puberté a été commencée, à mettre à jour des caractéristiques de sexe secondaire et des niveaux normaux de testostérone dans le fuselage. Si le patient désire commencer une famille, davantage de demande de règlement avec des gonadotrophines peut être exigée pour stimuler l'accroissement et la production de spermatozoïdes testiculaires d'initié.

Dans les patientes, le traitement d'oestrogène et de progestine est habituellement nécessaire pour induire des caractéristiques de sexe secondaire. Si le patient souhaite essayer la conception, davantage de demande de règlement avec des gonadotrophines ou GnRH pulsatile peut stimuler le folliculogenesis, et la production des cellules matures d'oeufs. Cependant, la fécondation in vitro peut être exigée dans certains cas pour permettre à des patients de concevoir un enfant.

Densité minérale osseuse

Les niveaux réduits des hormones sexuelles peuvent également avoir un choc sur la santé d'autres voies. Par exemple, la santé d'os peut détériorer sensiblement sur une période de temps dans ce que la personne remarque un niveau de diffusion bas des hormones sexuelles.

Il est important que la densité minérale osseuse soit mesurée et, si eu besoin, traitee convenablement, afin d'améliorer la robustesse des os et éviter l'ostéoporose. Beaucoup de facteurs peuvent influencer cette décision, y compris le délai de la puberté, de la durée du hypogonadisme, de l'excès de glucocorticoïdes et de l'histoire du fumage.

Odorat

La perte ou la sensibilité réduite à l'odeur, anosmie appelée, est évidente dans les patients présentant le syndrome de Kallman. Ceci peut également affecter le sens du goût, et peut changer l'appétit des personnes affectées. L'anosmie peut également être dangereuse dans certaines situations, comme les patients peuvent ne pouvoir pas trouver des odeurs telles que la nourriture rance, ou fumée d'un incendie.

Malheureusement, il n'y a actuel aucune demande de règlement procurable pour améliorer l'odorat. Au lieu de cela, les personnes affectées devraient se rendre compte de la situation et prendre des mesures de réduire des risques associés. Par exemple, elles devraient éviter de manger des nourritures qui ont pu avoir expiré, en particulier s'il y a personne d'autre procurable pour confirmer la vivacité de la nourriture.

Inversion de hypogonadisme

Approximativement 10-15% de patients mâles présentant le syndrome de Kallmann peut pouvoir avoir leur hypogonadisme renversé. Pour cette raison, le contrôle devrait être effectué pour vérifier la preuve de la réversibilité, qui aurait un choc sur la demande de règlement. Les signes d'inversion peuvent comprendre l'accroissement du volume testiculaire et des taux de testostérone normaux.

Revue

Les patients présentant le syndrome de Kallmann ont besoin des consultations régulières avec un endocrinologue, c.-à-d., un docteur qui se spécialise dans les maladies hormone-associées. D'autres spécialistes peuvent également être priés dans certaines circonstances, comme un cardiologue, un neurologue ou un psychiatre, dépendant des autres états de santé liés à lui.

Des patients peuvent être informés continuer de manger une alimentation saine normale, à moins qu'un autre état de santé (tel que la cardiopathie ou l'insuffisance cardiaque) soit présent ce qui exige des conditions diététiques spécifiques. Il est important, cependant, que les patients aient une admission adéquate de calcium et de vitamine D, pour mettre à jour la robustesse des os et pour réduire le risque d'ostéoporose.

Le bilan régulier est nécessaire, y compris des tests pour surveiller des concentrations sériques de taux hormonaux variés. Ceux-ci sont exigés pour provoquer et mettre à jour l'équilibre hormonal correcte. Les changements du dosage peuvent être nécessaires, selon la concentration et la gamme normale de l'hormone dans les personnes inchangées. En particulier des étapes de durée, les changements du traitement et l'appui plus rapproché sont habituellement exigés.

Références

[Davantage de relevé : Syndrome de Kallmann]

Last Updated: Feb 26, 2019

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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