Trattamento di sindrome di Kallmann

Il trattamento della sindrome di Kallmann comprende tipicamente la terapia di sostituzione di ormone per normalizzare i livelli di ormone sessuale, in modo da indurre e mantenere lo sviluppo sessuale. Il trattamento supplementare può essere richiesto più successivamente nella vita se la persona desidera mettere su famiglia. Altri fattori, quali densità minerale ossea e l'odorato diminuito, dovrebbero anche essere considerati nel trattamento della circostanza.

Terapia di sostituzione di ormone

Il trattamento standard per la sindrome di Kallmann comprende la terapia di sostituzione di ormone per indurre la pubertà e mantenere i livelli di ormone normali. La dose deve solitamente essere adeguata a ogni persona, specialmente durante determinate fasi di vita. Per esempio, l'adeguamento di dosaggio è necessario da indurre la fertilità se la persona desidera concepire.

In pazienti maschii, il trattamento della sindrome di Kallman comprende solitamente la terapia del testoterone. Ci sono varie formulazioni del testoterone disponibili che possono essere utilizzate nel trattamento della sindrome di Kallmann, quali le iniezioni intramuscolari e toppe, gel o liquidi attuali. La terapia del testoterone continua solitamente anche dopo che la pubertà è stata iniziata, a mantenere le caratteristiche di sesso secondario ed i livelli normali di testoterone nell'organismo. Se il paziente desidera mettere su famiglia, ulteriore trattamento con le gonadotropine può essere richiesto per stimolare la produzione testicolare dello sperma dell'iniziato e della crescita.

In pazienti femminili, la terapia della progestina e dell'estrogeno è solitamente necessaria indurre le caratteristiche di sesso secondario. Se il paziente desidera tentare la concezione, ulteriore trattamento con le gonadotropine o GnRH pulsante può stimolare il folliculogenesis e la produzione delle celle mature delle uova. Tuttavia, la fertilizzazione in vitro può essere richiesta in alcuni casi per permettere che i pazienti concepiscano un bambino.

Densità minerale ossea

I livelli diminuiti di ormoni sessuali possono anche avere un impatto su salubrità in altri modi. Per esempio, la salubrità dell'osso può deteriorarsi significativamente durante tempo in cui la persona avverte un basso livello di circolazione di ormoni sessuali.

Per la densità minerale ossea è importante essere misurato e, se avuto bisogno di, trattato giustamente, per migliorare la resistenza dell'osso ed impedire l'osteoporosi. Molti fattori possono influenzare questa decisione, compreso la mora di pubertà, della durata del ipogonadismo, dell'eccesso di glucocorticoids e della cronologia di fumo.

Odorato

La perdita o la sensibilità diminuita all'odore, chiamato anosmia, è evidente in pazienti con la sindrome di Kallman. Ciò può anche pregiudicare il senso del gusto e può cambiare l'appetito delle persone commoventi. L'anosmia può anche essere pericolosa in alcune situazioni, come i pazienti possono non potere individuare gli odori quale alimento rancido, o in fumo da un incendio.

Purtroppo, non c'è corrente il trattamento disponibile migliorare l'odorato. Invece, le persone commoventi dovrebbero essere informate della situazione ed approntare le misure per diminuire i rischi associati. Per esempio, dovrebbero evitare mangiare gli alimenti che possono espirare, specialmente se c'è nessun altro disponibile confermare la freschezza dell'alimento.

Inversione di ipogonadismo

Circa 10-15% dei pazienti maschii con la sindrome di Kallmann può potere avere loro ipogonadismo invertito. Per questo motivo, provare dovrebbero essere effettuate per studiare la prova di reversibilità, che avrebbe un impatto sul trattamento. I segni dell'inversione possono comprendere la crescita nel volume testicolare e nei livelli normalizzati del testoterone.

Seguito

I pazienti con la sindrome di Kallmann richiedono le consultazioni regolari con un endocrinologo, cioè, un medico che si specializza nelle malattie ormone-associate. Altri specialisti possono anche essere richiesti in alcune circostanze, quali un cardiologo, un neurologo o uno psichiatra, dipendendo dagli altri stati di salute connessi con.

I pazienti possono consigliarsi di continuare a mangiare una dieta sana normale, a meno che un altro stato di salute (quali la malattia di cuore o l'infarto) sia presente quale richiede i requisiti dietetici specifici. È importante, tuttavia, che i pazienti hanno un'assunzione adeguata di calcio e della vitamina D, mantenere la resistenza dell'osso e diminuire il rischio di osteoporosi.

I controlli regolari sono necessari, compreso le prove riflettere le concentrazioni nel siero di vari livelli di ormone. Questi sono richiesti di determinare e mantenere il bilanciamento ormonale adeguato. I cambiamenti nel dosaggio possono essere necessari, secondo la concentrazione e l'intervallo normale dell'ormone in persone inalterate. In particolare le fasi di vita, i cambiamenti nella terapia ed il supporto più vicino sono richiesti solitamente.

Riferimenti

[Ulteriore lettura: Sindrome di Kallmann]

Last Updated: Feb 26, 2019

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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