Tratamento da síndrome de Kallmann

O tratamento da síndrome de Kallmann envolve tipicamente a terapêutica hormonal de substituição para normalizar os níveis de hormona do sexo, para induzir e manter a revelação sexual. O tratamento adicional pode ser exigido mais tarde na vida se o indivíduo deseja começar uma família. Outros factores, tais como a densidade mineral do osso e o sentido de cheiro reduzido, devem igualmente ser considerados no tratamento da circunstância.

Terapêutica hormonal de substituição

O tratamento padrão para a síndrome de Kallmann envolve a terapêutica hormonal de substituição para induzir a puberdade e manter níveis de hormona normais. A dose precisa geralmente de ser costurada a cada indivíduo, particularmente durante determinadas fases da vida. Por exemplo, o ajuste da dosagem é necessário para induzir a fertilidade se o indivíduo deseja conceber.

Nos pacientes masculinos, o tratamento da síndrome de Kallman envolve geralmente a terapia da testosterona. Há as várias formulações da testosterona disponíveis que podem ser usadas no tratamento da síndrome de Kallmann, tal como injecções intramusculares, e correcções de programa, geles ou líquidos tópicos. A terapia da testosterona continua geralmente mesmo depois que a puberdade foi iniciada, a manter características de sexo secundário e níveis normais de testosterona no corpo. Se o paciente deseja começar uma família, um tratamento mais adicional com gonadotropinas pode ser exigido para estimular a produção testicular do esperma do crescimento e do novato.

Em pacientes fêmeas, a terapia da hormona estrogénica e do progestin é geralmente necessário induzir características de sexo secundário. Se o paciente deseja tentar a concepção, um tratamento mais adicional com gonadotropinas ou GnRH pulsatile podem estimular o folliculogenesis, e a produção de pilhas de ovos maduras. Contudo, in vitro a fecundação pode ser exigida em alguns casos para permitir que os pacientes concebam uma criança.

Densidade de mineral do osso

Os níveis reduzidos de hormonas de sexo podem igualmente ter um impacto na saúde em outras maneiras. Por exemplo, a saúde do osso pode deteriorar-se significativamente durante um período de tempo em qual o indivíduo experimenta um baixo nível de circulação de hormonas de sexo.

É importante para a densidade mineral do osso ser medido e, se necessário, tratado apropriadamente, a fim melhorar a força do osso e impedir a osteoporose. Muitos factores podem influenciar esta decisão, incluindo o atraso da puberdade, a duração do hipogonadismo, o excesso de glucocorticoids e a história do fumo.

Sentido de cheiro

A perda ou a sensibilidade reduzida ao cheiro, chamado anosmia, são evidente nos pacientes com síndrome de Kallman. Isto pode igualmente afectar o sentido de gosto, e pode mudar o apetite de indivíduos afetados. O Anosmia pode igualmente ser perigoso em algumas situações, como os pacientes podem ser incapazes de detectar odores tais como o alimento ranço, ou fumo de um incêndio.

Infelizmente, não há actualmente nenhum tratamento disponível para melhorar o sentido de cheiro. Em lugar de, os indivíduos afetados devem estar cientes da situação e tomar medidas reduzir riscos associados. Por exemplo, devem evitar comer os alimentos que podem ter expirado, particularmente se há ninguém mais disponível para confirmar o frescor do alimento.

Reversão do hipogonadismo

Aproximadamente 10-15% dos pacientes masculinos com síndrome de Kallmann podem poder ter seu hipogonadismo invertido. Por este motivo, testar deve ser conduzido para investigar a evidência do reversibility, que teria um impacto no tratamento. Os sinais da reversão podem incluir o crescimento no volume testicular e em níveis normalizados da testosterona.

Continuação

Os pacientes com síndrome de Kallmann exigem consultas regulares com um endocrinologista, isto é, um doutor que se especialize em doenças hormona-associadas. Outros especialistas podem igualmente ser exigidos em algumas circunstâncias, como um cardiologista, um neurologista ou um psiquiatra, dependendo das outras normas sanitárias associadas com ela.

Os pacientes podem ser recomendados continuar a comer uma dieta saudável normal, a menos que uma outra norma sanitária (tal como a parada cardíaca da doença cardíaca ou) estar presente qual exija exigências dietéticas específicas. É importante, contudo, que os pacientes têm uma entrada adequada do cálcio e da vitamina D, manter a força do osso e reduzir o risco de osteoporose.

Os controles regulares são necessários, incluindo testam para monitorar concentrações do soro de vários níveis de hormona. Estes são exigidos causar e manter o balanço hormonal apropriado. As mudanças na dosagem podem ser necessários, de acordo com a concentração e a escala normal da hormona em indivíduos não afectados. Em particular as fases da vida, as mudanças na terapia e um apoio mais próximo são exigidos geralmente.

Referências

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Last Updated: Feb 26, 2019

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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