Vasculite di Leukocytoclastic

Inoltre conosciuto come vasculite di ipersensibilità, la vasculite leukocytoclastic è un risultato di infiammazione di piccoli vasi sanguigni. Questa infiammazione si presenta dovuto il deposito di detriti nucleari dai leucociti, specificamente neutrofili, che si infiltrano nei vasi sanguigni.

La presentazione clinica chiave è porpora, che è un'eruzione chiazzata porpora sull'interfaccia che è dovuto l'emorraggia dai vasi sanguigni piccoli di fondo.  L'eruzione è trovata principalmente sulle estremità inferiori nella maggior parte dei pazienti, ma può accadere sul circuito di collegamento e sugli arti superiori pure.

Mentre la circostanza probabilmente è mediata tramite il deposito dei complessi immuni, nessun'eziologia può essere identificata in un terzo quasi ad una metà di tutti i casi.  I fattori che sono stati implicati nella sua causa comprendono le patologie quali la malattia di viscere infiammatoria, l'endocardite batterica, malignità e nodosa di polyarteritis, un disordine autoimmune che specificamente organi bersaglio e tessuti. I prodotti farmaceutici come anti-infiammatori non steroidei e gli antibiotici egualmente sono stati implicati.

La vasculite di Leukocytoclastic può presentare come stato acuto o cronico, dove l'ultimo si presenta in circa 10% dei pazienti e può presentare con le lesioni persistenti o le ricorrenze intermittenti. Le lesioni purpuriche sull'interfaccia il più comunemente - veduto sia evidente con un diametro di 1 -3 millimetri. Mentre possono fondersi per formare le placche, non si ulcerano solitamente. Altri risultati, che sono comunemente di meno - veduto in pazienti commoventi includono le vescicole (lesioni riempite piccolo liquido), i bullae (grandi bolle) e le pustole (pus che contiene le bolle).

Patofisiologia della vasculite di ipersensibilità

Mentre i complessi immuni sono depositati all'interno di piccoli vasi sanguigni, diventano colanti e le piccole zone dell'emorragia cominciano a comparire mentre sono danneggiate dagli enzimi proteolitici e dai radicali senza ossigeno. I mediatori immuni ed infiammatori includono IgA, IgG e IgM (anticorpi); ANCA (autoanticorpo prodotti dal sistema immunitario che attaccano erroneamente i neutrofili); e molecole vascolari di aderenza. I meccanismi patofisiologici esatti di ANCA e delle molecole di aderenza sono poco chiari.

Se i complessi immuni di IgA sono le immunoglobuline dominanti in questione, c'è una maggior probabilità della partecipazione sistematica sia a bambini che ad adulti. In tali istanze, questo modulo di vasculite leukocytoclastic è chiamato porpora di Henoch-Schönlein ed è più frequente in bambini, particolarmente dopo le infezioni delle vie respiratorie. I segni della partecipazione sistematica comprendono la febbre, la mialgia (dolore nei muscoli), l'ematuria di artralgia (dolore nelle giunzioni) (sangue nell'urina), il melena (sangue nei feci), il dolore, la debolezza e l'intorpidimento addominali. Quando i complessi immuni di IgM o di IgG sono implicati, la prognosi è migliore, poiché c'è una meno probabilità delle patologie sistematiche.

Gestione e fattori prognostici

Le persone con la vasculite di ipersensibilità hanno generalmente una prognosi molto buona. Tuttavia, se c'è partecipazione sistematica con gli organi quali il cuore, polmoni e reni o il sistema nervoso centrale, quindi là è la morbosità aumentata con il potenziale per la mortalità. Le lesioni cutanee sono spesso asintomatiche, ma se i sintomi accadono questi presenti con itching e/o dolore.

Il trattamento solitamente è variato ed è mirato a verso l'eliminazione del colpevole offendente (per esempio, farmaceutico, alimento, o infezione) nei casi cutanei acuti, che sono solitamente auto-limitati con una migliore prognosi. Nei casi cronici, l'approccio è molto più complicato e può necessitare l'uso dei corticosteroidi sistematici e delle droghe immunosopressive, particolarmente se ci sono patologie sistematiche in questione.

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Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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