Dermatose bulleuse linéaire d'IgA

La dermatose bulleuse linéaire d'IgA (LABD), également connue sous le nom de dermatose linéaire d'IgA, est une maladie immunisé-assistée rare qui a comme conséquence la formation de soufflures de la peau, dans les couches sous-épidermiques. Elle est couramment associée à l'utilisation de certains médicaments.

LABD vise les protéines qui sont trouvées dans la membrane basale, qui fonctionne comme attache branchant l'épiderme au derme, stabilisant de ce fait la structure de peau.

La destruction auto-immune des protéines de membrane basale trouvées dans les couches telles que le densa de sublamina et le lucida de lame par IgA a comme conséquence la formation des ampoules tendues typiques.

LABD peut être divisé en formes d'enfance et d'adulte. La maladie bulleuse continuelle de l'enfance est un LABD acquis et auto-limité qui peut présenter pendant les 2 premières à 3 années de la durée. Elle entre habituellement dans la rémission par l'âge de 13. C'est la maladie auto-immune de formation de soufflures la plus courante de l'enfance.

Cliniquement, il peut imiter le pemphigoïde bulleuse ; cependant, les ampoules de LABD ont un agencement plus en forme d'anneau. Un démangeaison prodromal annonce la formation des ampoules tendues dans les boîtiers (le « boîtier des bijoux ") ou une chaîne de caractères (« chaîne de caractères des talons "). Des lésions chez les enfants sont situées dans la région perioral ou anogenital, ou dans la périnée.

LABD dans les adultes est une maladie auto-immune acquise et de formation de soufflures il est souvent très difficile traiter que. C'est de même un défi pour le discerner cliniquement d'autres formes vésiculaires de dermite, telles que la maladie de dermatite herpétiforme (intensément un irritant, formation de soufflures liée à un transglutaminase épidermique appelé d'autoantigène (eTG)).

Comme des enfants, les adultes remarquent démanger prodromal avant le début des ampoules. Le développement des lésions au-dessus du fuselage se produit au-dessus de la liaison, de la région fessière, des surfaces d'extenseur, et de la face.

Cependant, la fréquence des lésions dans ces endroits est moins que chez les enfants. Les enfants et les adultes peuvent développer des lésions sur les muqueuses et les yeux.

Pathophysiologie de LABD

Le mécanisme exact impliqué dans la perte d'auto-tolérance pour viser des antigènes dans la membrane basale est inconnu. Cependant, les protéines dans la membrane basale grippent les anticorps d'IgA, menant à une configuration linéaire des dépôts d'IgA. Ceci mène à l'activation du système immunitaire par l'intermédiaire de la voie de complément.

Ceci fait séquentiellement émigrer les neutrophiles (le type le plus abondant de globules blancs) au site, induisant les dégâts. La formation d'ampoule est une conséquence de la perte des propriétés adhésives de l'épithélium à la jonction cutané-épidermique.

La pathophysiologie LABD lié au traitement fondamental n'est pas entièrement comprise. Cependant, on pense qu'est en raison d'une réaction immunitaire vers un antigène médicament-dérivé de haptène-protéine. Le médicament le plus souvent impliqué est vancomycine, un antibiotique de glycopeptide.

D'autres causes de LABD demeurent inconnu, représentant la majorité de caisses de la maladie idiopathique. Quand la maladie présente dans l'enfance, elle tend à entrer dans la rémission sur quelques années.

Dans les adultes, elle a un cours beaucoup plus de plus prolongé, et peut être jointe avec d'autres conditions telles que des infections, des malignités, et d'autres maladies auto-immune.

Demande de règlement et pronostic de LABD

Le diagnostic est basé sur les caractéristiques cliniques typiques et l'immunofluorescence directe de l'échantillon de biopsie cutanée pour recenser les autoanticorps. Ceux-ci sont suivis des analyses sérologiques pour les autoanticorps de diffusion, tels que des techniques d'ELISA ou de Western blotting.

La demande de règlement de LABD lié au traitement commence par l'arrêt de l'exposition à l'agent offensant. La demande de règlement de LABD idiopathique est plus complexe. Elle dépend du degré de participation cutanéo-muqueuse, et l'identification de toute exacerbation factorise.

La demande de règlement principale pour LABD est une dapsone, qui empêche la réaction immunitaire locale dans la peau, supprimant l'activation de neutrophile.

LABD a été également expliqué pour répondre à d'autres pharmaceutiques telles que la colchicine, les sulfonamides, les tétracyclines, le mycophénolate et les immunoglobulines intraveineuses (IVIG). En plus de ces derniers, des corticoïdes peuvent également être administrés pour aider à réduire l'inflammation.

Pour les patients présentant la maladie plus considérable ou ceux qui ne réagissent pas aux traitements conventionnels l'uns des, des traitements plus neufs comprennent l'immunoadsorption, le rituximab et l'IVIG à forte dose, seulement ou en association.

La plupart des lésions cutanées guérissent dans quelques semaines ; cependant, il peut y avoir le marquage lié aux lésions muqueuses et oculaires.

Références

  1. http://www.aocd.org/?page=LinearIgABullousD
  2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3123771/
  3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3702236/

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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