Dermatosi bollosa lineare di IgA

La dermatosi bollosa lineare di IgA (LABD), anche conosciuta come dermatosi lineare di IgA, è una malattia immune-mediata rara che provoca la vescica dell'interfaccia, nei livelli sottoepidermici. È associata comunemente con l'uso di determinate droghe.

LABD mira alle proteine che sono trovate nella membrana basale, che funziona come ancora che connette l'epidermide al derma, quindi stabilizzanti la struttura dell'interfaccia.

La distruzione autoimmune delle proteine della membrana basale trovate nei livelli quale il densa di sublamina e nel lucida della lamina da IgA provoca la formazione delle bolle tese tipiche.

LABD può essere diviso nei moduli dell'adulto e di infanzia. La malattia bollosa cronica dell'infanzia è un LABD acquistato e auto-limitato che può presentare durante i primi 2 - 3 anni di vita. Entra solitamente in remissione dall'età di 13. È la malattia autoimmune di vescica più comune dell'infanzia.

Clinicamente, può imitare pemphigoid bolloso; tuttavia, le bolle di LABD hanno una disposizione più a forma di anello. Un prurito prodromico annunzia la formazione di bolle tese nei cluster (“il cluster dei gioielli ") o in una stringa (“serie delle perle "). Le lesioni in bambini sono situate nella regione perioral o anogenital, o nel perineo.

LABD in adulti è una malattia autoimmune acquistata e di vescica che è spesso molto difficile da trattare. È similarmente una sfida per distinguerla clinicamente da altri moduli vescicolari di dermatite, quale la malattia di dermatite erpetiforme (intensamente un che prude, produrre delle bolle connessa con un autoantigen chiamato transglutaminase epidermico (eTG)).

Come i bambini, gli adulti avvertono itching prodromico prima dell'inizio delle bolle. La distribuzione delle lesioni sopra l'organismo si presenta sopra il circuito di collegamento, la regione gluteal, le superfici dell'estensore e la fronte di taglio.

Tuttavia, la frequenza delle lesioni in queste aree è di meno che in bambini. Sia i bambini che gli adulti possono sviluppare le lesioni sulle mucose e sugli occhi.

Patofisiologia di LABD

Il meccanismo esatto in questione nella perdita di auto-tolleranza per mirare agli antigeni nella membrana basale è sconosciuto. Tuttavia, le proteine nella membrana basale legano gli anticorpi di IgA, piombo ad un reticolo lineare del deposito di IgA. Ciò piombo all'attivazione del sistema immunitario via la via di complemento.

Ciò induce in sequenza i neutrofili (il tipo più abbondante di globuli bianchi) a migrare al sito, inducente il danno. La formazione della bolla è una conseguenza della perdita dei beni adesivi dell'epitelio alla giunzione cutaneo-epidermica.

La patofisiologia LABD farmaco-indotto di fondo interamente non è capita. Tuttavia, è creduto per essere come conseguenza di una risposta immunitaria verso un antigene droga derivato della aptene-proteina. La droga il più delle volte implicata è vancomicina, un antibiotico del glicopeptide.

Altre cause di LABD rimangono sconosciuto, rappresentante la maggior parte delle casse della malattia idiopatica. Quando la malattia presenta nell'infanzia, tende ad entrare in remissione in alcuni anni.

In adulti, ha un corso molto prolungato e può essere collegata con altri termini quali le infezioni, le malignità ed altre malattie autoimmuni.

Trattamento e prognosi di LABD

La diagnosi è basata sopra le funzionalità cliniche tipiche e l'immunofluorescenza diretta del campione di biopsia dell'interfaccia per identificare gli autoanticorpo. Questi sono seguiti dalle analisi sierologiche per gli autoanticorpo di circolazione, quali ELISA o le tecniche macchianti occidentali.

Il trattamento di LABD farmaco-indotto comincia con la cessazione dell'esposizione all'agente offendente. Il trattamento di LABD idiopatico è più complesso. Dipende dal grado di partecipazione mucocutaneous e l'identificazione della tutta l'esacerbazione scompone.

Il trattamento prima linea per LABD è dapsone, che inibisce la risposta immunitaria locale nell'interfaccia, sopprimente l'attivazione del neutrofilo.

LABD egualmente è stato dimostrato per rispondere ad altri prodotti farmaceutici quali la colchicina, i sulfamidici, le tetracicline, il micofenolato e le immunoglobuline endovenose (IVIG). Oltre a questi, i corticosteroidi possono anche essere amministrati per contribuire a diminuire l'infiammazione.

Per i pazienti con la malattia più estesa o coloro che non risponde a c'è ne dei trattamenti convenzionali, le più nuove terapie comprendono il immunoadsorption, il rituximab e la alto-dose IVIG, da solo o in associazione.

La maggior parte delle lesioni cutanee guariscono in alcune settimane; tuttavia, ci può essere un certo sfregio connesso con le lesioni mucose ed oculari.

Riferimenti

  1. http://www.aocd.org/?page=LinearIgABullousD
  2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3123771/
  3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3702236/

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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